第十一章 肺嗜酸粒细胞增多症
肺嗜酸粒细胞浸润是一组较常见的血液嗜酸粒细胞增多综合征，由机体对多种寄生虫、原虫、真菌、病毒、药物等过敏引起，有些病因未明。其临床共同特点为血嗜酸粒细胞增多（常大于６％），伴咳嗽、气短、胸闷、气急等呼吸道症状，肺部Ｘ线表现为片状或云雾状散在或游走性浸润。病情轻重不一，预后也各有不同。
一、病因和发病机制
（一）单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症 又称吕弗琉（Ｌｏｅｆｆｌｅｒ＇ｓ）综合征。常由寄生虫作为抗原引起过敏反应。此外为药物反应如ＰＡＳ、阿司匹林、呋喃妥因、巴比妥类、硫脲嘧啶、青霉素、磺胺类等。吸入花粉、真菌孢子等亦可引起，有些则原因不明。病理为肺间质、肺泡壁、末梢支气管壁内多量嗜酸粒细胞浸润及间质肺水肿。属Ⅲ型变态反应。如吸入花粉致病，可引起Ⅰ型变态反应，症状有咳嗽、气促、发热，少量黏液痰，疲乏，甚至呼吸困难。肺阴影变化多，游走性，可单发或多发，６～１２天消失，一般不超过一个月。血液中嗜酸粒细胞可达２０％～８０％，痰中可有多量嗜酸粒细胞。
（二）迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症 病因与单纯肺嗜酸粒细胞增多症相似，寄生虫以钩虫和蛔虫最多，药物过敏以呋喃妥因为多见，其他尚有孢子菌病、布氏杆菌病等。不少病人为过敏体质。
（三）哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症 因对曲菌、蠕虫、血吸虫、丝虫感染，花粉、有机粉尘、动物羽毛、皮屑、药物等过敏所致。亦有病因不明者。
（四）热带嗜酸粒细胞增多症 １９４３年Ｗｅｉｎｇａｒｔｅｎ等首先在印度发现，其后在非洲、东南亚和我国南部也有发现，男性多于女性。本病的发生与丝虫感染或过敏密切相关。
（五）高嗜酸粒细胞综合征 发病机理尚不明确，但肠寄生虫病及变态反应疾病中引起嗜酸粒细胞增多的机制可作为参考。
（六）肺变应性血管炎与肉芽肿 病因未明，有认为对血清、药物（磺胺类、硫脲嘧啶、青霉素、溶血性链球菌等）过敏，引起Ⅲ型变态反应有关。病变侵犯中、小动脉及静脉血管壁，有结缔组织增生，嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润，形成小结节肉芽肿，侵犯全身如上呼吸道、肺、心、肾、肝、脾、皮肤、肌肉及神经系统等，出现相应症状。
（七）暴发性嗜酸粒细胞增多症 发病机制可能与第Ⅰ型变态反应有关。病理表现为嗜酸粒细胞肺脓肿伴血管炎。
二、诊断
（一）临床表现
１.单纯性肺嗜酸粒细胞增多症 本症可无症状，临床经过良好，部分病人无主观症状仅在Ｘ线检查、血常规检查时偶被发现。多数患者有咳嗽，咯少量黏痰，伴头痛、纳差、乏力，或伴有低热，胸部多无明显体征。病程短且有自限性，一般多于１月内自然痊愈。
２.迁延性肺嗜酸粒细胞增多症 临床表现较单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症略重，以中青年多见，女性多于男性，起病慢，以发热、乏力、咳嗽、胸闷、消瘦、盗汗为主要症状，或伴咯血，体温多在３８℃～４０℃之间，常在傍晚上升，翌晨退尽，体重减轻与发热及病程正相关。胸部体征主要为肺部细湿啰音，并常有肝、脾肿大及嗜酸粒细胞增多性胸腔积液。本症病程较长，一般为２～６个月，甚至１年左右，但临床经过良好，如能及时有效治疗，各种症状可望于１个月内得到控制。
３.哮喘型嗜酸性粒细胞增多症 是一种以反复哮喘发作作为特征的ＬｇＥ综合征。本病患者多在成年后起病，女性多见，其表现与内源性哮喘相似。急性发作时咳嗽，吐黏痰，伴发热及周身不适，痰液咳出后气急症状可缓解。黏液栓嵌塞细支气管内可发生肺不张。阻塞远端支气管可使肺脏继发感染，日久可形成支气管扩张。本病易反复发作，也可并发多发性关节炎、胸腔积液、肝脾肿大及肺门淋巴结肿大。病程长短不一，一般３～４个月，但常迁延不愈。
４.热带嗜酸粒细胞增多症 发生在热带及亚热带地区，我国见于南方。本病起病缓慢，常有发热、乏力、纳差、阵发性痉挛干咳等，或咳少量黏痰，或痰中带血，肺部可闻及哮鸣音和湿啰音，肝脏和淋巴结可肿大。病程长，可迁延数月至数年，如经积极治疗，预后尚佳。
５.高嗜酸粒细胞综合征 临床症状及体征根据受累器官和系统而定，如发生心内膜和心肌病变，可以致死。４０％的病人可有肺病变，表现为胸水或不受肺叶限制的间接性肺浸润。症状为持续性干咳。可有皮肤和神经系统受累、发烧及体重减轻。
６.肺变应性血管炎与肉芽肿 除肺部有嗜酸粒细胞浸润外，尚有肉芽肿形成。临床表现以发热、咳嗽、咳血和喘息为主。除肺部病变外，肾脏、皮肤、神经系统亦多累及，出现相应的症状与体征。预后不良，病程通常数月，常引起死亡。
７.暴发性嗜酸粒细胞增多症 急性起病，有一定流行性。主要症状为咳嗽、胸闷、喘息，并常伴有发热、喉痒、皮疹等。病程短，多数病人于起病后２周开始缓解至痊愈。
（二）实验室及其他检查
１.血常规检查 特征变化是血嗜酸粒细胞比例增大，常超过２０％，甚至可高达７０％～８０％。由于嗜酸粒细胞显著增多，白细胞总数增加。单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症血嗜酸粒细胞多在１０％～２０％之间，白细胞总数可正常或偏高。迁延性肺嗜酸粒细灶较均匀等症状有利于肺嗜酸粒细胞增多症的诊断。
（二）肺霍奇金病 以咳嗽、胸痛、发热为常见症状，也可有咯血，Ｘ线检查肺上叶常呈境界明显的团块阴影，伴淋巴结肿大，一般无周身淋巴结肿大。取淋巴结活检有助于诊断。
（三）结节性多动脉炎 以慢性呼吸道症状为主症，伴发热、体重减轻，嗜酸粒细胞绝对计数增高，与慢性肺嗜酸粒细胞增多症相似。当出现系统性病变如肾脏损害、多形性皮损及沿动脉或不规则排列的结节时，应考虑为结节性多动脉炎。该病睾丸累及率高，故最可靠的诊断方法为皮肤结节活检。
四、治疗
（一）病因治疗
１.药物过敏引起者应立即停药；霉菌感染引起者选用适宜抗霉菌素，如曲霉菌感染可选用游霉素等。
２.由寄生虫感染所致者可做驱虫治疗，如蛔、钩虫感染可选用哌嗪、甲苯咪唑、噻嘧啶、左旋咪唑等；丝虫感染可选海群生、卡巴胂、呋喃嘧啶等。单独寄生虫感染引起的病例，不少仅通过驱虫治疗病情即可被控制。
３.对于病情严重者，可给予肾上腺皮质激素治疗。鉴于ＬｇＥ综合征发病机制大都属于变态反应或异常的免疫反应，故皮质激素可适用于其各种临床类型，通常选用强的松、强的松龙、地塞米松制剂，用药宜早，剂量要够，疗程要适宜，过早停药易复发。
（二）对症治疗
１.止咳化痰 可选用祛痰、止咳剂。刺激性干咳者选用咳必清；痰多黏稠不易咳出者选用复方氯化铵、必嗽平等。
２.平喘 可选用氨茶碱、喘定、舒喘灵等。
３.合并感染者选用有效的抗生素。