第十二章 肺循环疾病和其他肺血管异常
第一节 原发性肺动脉高压
肺动脉高压是指肺动脉平均压在安静状态下＞３.３３ｋＰａ（２５ｍｍＨｇ），活动状态下＞４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ）；原发性肺动脉高压（ｐｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｔｉｏｎ，ＰＰＨ）的病理学定义为不明原因的致丛性肺动脉病，而临床所指ＰＰＨ为难以解释的肺动脉高压（ｕｎｅｘｐｌａｉｎｅｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｔｉｏｎ，ＵＰＨ）。
ＰＰＨ是一少见疾病，我国尚无人群流行病学资料，欧美资料估计ＰＰＨ在普通人群中每年的发病率为０.１／１０万～０.２／１０万。ＰＰＨ可发生于任何年龄，但多见于青壮年，诊断ＰＰＨ的平均年龄为３６岁。女性多见，男女患病率之比为１∶１.７～１∶３.５。未发现人种之间患病率的差异。近来发现在服用食欲抑制剂以及艾滋病病人人群中，ＰＰＨ发病率显著增高，可达２５／１００万～５０／１００万。
一、病因和发病机制
原发性肺动脉高压的病因迄今尚未完全阐明，可能由反复的肺动脉栓塞，肺小动脉血栓形成，肺动脉中层先天异常和持久的胎儿期肺结构所致。另一种假设认为原发性肺动脉高压是一种自身免疫病，是一种胶原血管病、血管炎，或由于遗传倾向导致肺血管床血管痉挛加重。原发性肺动脉高压的病理改变是以肺动脉和肺小动脉为主，有内膜增厚和纤维弹性增生，造成血管呈“洋葱皮样”改变，中层增厚、丛状病变、坏死性血管炎及类纤维蛋白样坏死最终可能发生血栓形成和动脉粥样硬化。已有报告无丛状病变的血栓栓塞病发生率很高。也有学者认为肺的内皮细胞原发损害导致原发性肺动脉高压。动脉对内皮损伤的反应为内膜增生伴平滑肌肥厚血管丛状肺动脉病或内膜增生及重叠血栓的反应（血栓形成的肺动脉病）。
二、诊断
（一）临床表现 原发性肺动脉高压可发生于任何年龄，但多数在３０～４０岁之间，女性多于男性。
１.症状 进行性乏力和劳力性呼吸困难是最常见的早期症状，逐渐发展到休息时也感气急。晕厥是本病的常见症状，其产生原因由心输出量明显减低，一过性脑缺血引起；也有人认为是肺动脉壁压力感受器通过血管迷走神经反射所致。劳累时常有胸骨后压迫感，有时出现明显的心绞痛，可能由于心输出量减低造成相对性冠状动脉供血不足，以及右心室肥厚使右心室相对缺血所致。部分病人发生间歇性少量咯血，可能与局限性小动脉瘤破裂有关。个别病例可因左肺动脉扩张，压迫喉返神经，出现声音嘶哑。难治性右心衰竭是主要死亡原因。
２.体征 严重患者多有紫绀，多系周围性，如卵圆孔再开放则出现中心性紫绀。颈静脉充盈，出现心房收缩波（ａ波）。肺动脉瓣区有肺动脉收缩期搏动，肺动脉瓣关闭音增强及第二心音分裂，并可听到收缩期喷射音及喷射性杂音，主肺动脉高度扩张时，可在胸骨左缘第２～３肋间听到肺动脉瓣相对关闭不全的返流性杂音。胸骨左下缘可听到室性或房性奔马律及三尖瓣关闭不全的返流性杂音。右心衰竭时可出现室性或房性奔马律，颈静脉怒张，肝肿大及下肢水肿等。
（二）实验室及其他检查
１.心电图改变
（１）电轴右偏。
（２）右心室大并劳累。
（３）肺性Ｐ波。
２.超声波扫描
（１）右心室内径大，室壁增厚。
（２）室间隔矛盾性运动。
（３）肺动脉增宽。
３.Ｘ线透视
（１）肺动脉段突出，左、右肺动脉粗大，周围动脉细小呈截断现象。
（２）右心室增大。
（３）上腔静脉影增宽。
４.右心导管检查 提示右心室和肺动脉压力增高。一般不予造影，以防检查中出现意外。
５.放射性核素肺灌注扫描和肺动脉造影 放射性核素肺灌注扫描多数正常，也可呈不规则的灌注缺损或放射性核素分布稀疏。肺动脉造影可见肺动脉干增粗及肺动脉主要分支扩张，末梢动脉细小，造影剂在肺内循环时间延迟。此两项检查对诊为原发性肺动脉高压的特异性不高，但可除外较大的肺动脉栓塞。
６.肺活组织检查 肺活检是鉴别不能解释的肺动脉高压病因（即对真正的原发性肺动脉高压、慢性反复肺血栓栓塞症及肺静脉闭塞性疾病进行鉴别）的唯一依据。主要病理改变的特点是：
（１）原发性肺动脉高压呈典型致丛性肺动脉病变。
（２）慢性反复多发性肺栓塞的病理改变可见新、旧血栓，血栓机化、再通，内膜偏心性纤维化，肌型动脉中层肥厚较轻。
（３）肺静脉闭塞性疾病的病理改变是肺静脉和肺小静脉内膜纤维化、血栓形成，致管腔狭窄或堵塞；肺动脉中层肥厚，内膜纤维化及血栓形成，常伴有肺间质充血、水肿、纤维化和含铁血黄素沉着。
肺活检对上述３种疾病的鉴别虽有决定意义，但在严重肺动脉高压时进行肺活检有一定危险，所取标本也未必有代表性，因此限制了临床应用。
根据临床表现、实验室检查，包括右心导管检查，证实肺动脉压增高，且无引起肺动脉高压的其他心、肺疾病，即可考虑原发性肺动脉高压的诊断。但必须与肺静脉闭塞性疾病及慢性反复肺血栓栓塞相鉴别。
三、治疗
（一）一般治疗。
（二）氧疗 吸氧以纠正低氧血症，缓解肺动脉痉挛，改善血液动力学肺动脉高压，对于伴有呼吸功能衰竭者甚为有益。
（三）降低肺动脉压药物
１.血管扩张药 ①肼苯哒嗪为之较好，降低肺动脉阻力，降低ＰＡＨ，又能增加氧分压，降低二氧化碳分压。用法：１２．５～２５ｍｇ，３次／天，口服，当出现耐药时，可予加大剂量。②硝酸甘油：对于ＰＡＨ伴有高血压病和冠心病者比较适用，１０ｍｇ，加入５％葡萄糖２５０ｍｌ液体内静滴，必要时还可舌下含化。③硝普钠：该药治疗ＰＡＨ作用强，但作用维持时间短，同时引起动脉血压下降者需要监测，不能作为经常性给药，用法：５０ｍｇ加入５％葡萄糖２５０～５００ｍｌ或相同量的生理盐水内，以２０～５００μｇ／ｍｉｎ速度静滴，因为可演变为氰化物，所以用时现配药。
２.钙通道阻滞剂 该类药可缓解肺血管痉挛，松弛支气管平滑肌，降低ＰＡＨ，常用药物有：硝苯吡啶１０ｍｇ，３次／天，口服，或异搏定４０ｍｇ，３次／天，口服，或硫氮艹卓酮３０ｍｇ，２～３次／天，口服。
３.α－受体阻断剂 阻断α受体药物，使血管扩张，血压下降，肺动脉阻力和肺动脉高压均可下降，肺动脉阻力和肺动脉压均可下降，同时解除支气管痉挛。常用药物有：酚妥拉明１０ｍｇ加入５％葡萄糖２５０ｍｌ或相同剂量生理盐水内静滴，或用哌唑嗪，开始剂量０．５ｍｇ，逐渐增至１～２ｍｇ，２～３次／天，口服。
４.β受体兴奋剂 这类药物可兴奋心肌，增加心搏出量，解除支气管痉挛，因此适用支气管痉挛、喘息性病变而导致的ＰＡＨ。常用药物：多巴酚丁胺２０～４０ｍｇ加入５％葡萄糖２５０ｍｌ内静滴，还有异丙肾上腺素、吡丁醇等。
５.巯甲丙脯酸 为血管紧张素转换酶抑制剂，可降低肺血管阻力，降低肺动脉压，增加心搏出量，常用量２５ｍｇ，３次／天，口服。其他还有丹参、川芎嗪、氨茶碱和前列腺素等，均有不同程度降低肺动脉高压的作用，可予选择给药。
（四）抗凝治疗 组织学研究发现，原发性肺动脉高压病人，由于血管内皮损伤多有弥漫性微血栓形成；同时右心衰竭导致静脉淤血，由此产生深静脉血栓形成及肺梗死。因此目前倾向于对所有原发性肺动脉高压患者采用抗凝治疗。一般用口服抗凝药物华法令。成人开始口服５～１０ｍｇ／ｄ。３日后根据凝血酶原时间确定维持量。维持量每日２.５～５ｍｇ。使凝血酶原时间维在正常对照值（１２～１４秒）的１.５～２倍。当凝血酶原时间＞３０秒或出现出血时，即应停药。如有严重出血，可缓慢静注维生素Ｋ２０ｍｇ，６小时后，凝血酶原时间可恢复正常。
（五）心力衰竭的治疗 与其他原因引起的心力衰竭治疗基本相同。但心管扩张剂剂量应小，有人认为洋地黄可使肺血管收缩和在肺心病患者易发生中毒，主张不用或与钙拮抗剂合用，以消除后者的负性肌力作用。
（六）其他药物 目前试用于原发性肺动脉高压的药物有消炎痛、阿司匹林、双密哒莫、糖皮质激素、硫唑嘌呤及组胺拮抗剂等，但它们的疗效目前尚无明确结论。
（七）心肺移植 国外已有对原发性肺动脉高压实施肺或心肺移植的病例报告。但死亡率仍较高，有待积累经验。随着治疗技术的不断提高，心肺移植可望有较快的发展。
四、预后
原发性肺动脉高压的预后差。有报告指出５年存活率仅２１％。主要死因有右心衰竭，肺炎和猝死。出现症状死亡大约３年。
（车晓文）
第二节 慢性肺源性心脏病
慢性肺源性心脏病（ｃｈｒｏｎｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ）是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，使右心扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
肺心病是呼吸系统的一种常见病。我国肺心病的患病率约为４％。高原、寒冷地区及农村患病率较高。患病年龄多在４０岁以上，并随年龄增高而增加。冬、春季节，气候骤然变化是肺心病急性发作的重要因素。
一、病因和发病机制
（一）病因
１.支气管、肺疾病 以慢性阻塞性肺疾病（ＣＯＰＤ）最为多见，约占８０％～９０％，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、特发性肺间质纤维化和各种原因引起的肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、药物相关性肺疾病等。
２.胸廓运动障碍性疾病 较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引不.，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化。缺氧，肺血管收缩、狭窄，阻力增加，肺动脉高压，发展成慢性肺心病。
３.肺血管疾病 甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉高压和右心室负荷过重，而发展成为肺心病。
４.呼吸中枢功能障碍造成通气不足 包括原发性肺泡通气不足、慢性高原病、呼吸中枢损害等。
（二）发病机制 肺心病发生的先决条件是肺动脉高压。持久而日益加重的肺动脉高压使右心负荷加重、右心室肥大，最终导致右心衰竭。
１.肺动脉高压原因
（１）肺血管阻力增加的因素：我国的肺心病大多由慢性支气管炎发展而来，细支气管及其周围的慢性炎症，可累及邻近肺细小动脉，引起细小动脉炎，造成管壁增厚、管腔狭窄、甚至完全闭塞；随着肺气肿的加重，肺泡内压力不断增高，压迫肺泡壁毛细血管，同时肺泡膨胀破裂，造成毛细血管网破坏，使肺泡壁毛细血管床减少，当其减少超过７０％时，可造成肺动脉高压。
（２）肺细小动脉痉挛：由于支气管、肺及胸廓疾病，使肺泡通气不足，导致缺氧和高碳酸血症，可使肺血管收缩、痉挛，从而使肺循环阻力增高。
（３）血容量增多和血液黏稠度增加：长期慢性缺氧继发红细胞增多使血液黏稠度增加，血流阻力加大。缺氧和高碳酸血症，使交感神经兴奋，全身小动脉收缩，肾小动脉收缩肾血流量减少，肾小球滤过减少而水、钠潴留，血容量增加。上述因素均可加重肺动脉高压，导致肺心病。
２.右心肥大及心功能不全 肺循环阻力增加，右心负荷加重，发挥其代偿功能而肥厚。早期右心室尚能代偿，随病情发展，尤其当急性呼吸道感染时，加重了肺动脉高压，当超过右心负荷时则发生右心功能不全。此外，由于心肌缺氧，乳酸堆积，高能磷酸键合成降低，血容量增多，电解质及酸碱失衡所致心律失常等，均可促使心功能不全的发生。
３.其他器官的损害 由于反复或持续缺氧及高碳酸血症，脑细胞及其间质水肿，可导致颅内高压，甚至发生脑疝、脑出血；肝肾功能受损；胃、十二指肠黏膜糜烂、水肿、溃疡或大出血等，多器官功能损伤。
二、诊断
（一）临床表现
１.肺、心功能代偿期 本期主要为慢支、肺气肿的表现。慢性咳嗽、咯痰、喘息、劳累时胸闷、心悸、气急，冬季加重，常发生呼吸道感染。肺气肿阳性体征；心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压；三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，提示有右心室肥大；颈静脉充盈，肝在肋缘下可触及，无压痛；营养不良。
２.肺、心功能失代偿期 本期可见胸闷、乏力、呼吸困难、呼吸频率加快、发绀，重者头痛、失眠、神志恍惚、张口呼吸、大汗淋漓、谵妄、抽搐甚至昏迷等呼吸衰竭症状；也可见气急、心慌、厌食、呕吐、上腹胀满、面及下肢浮肿等右心功能衰竭症状。体征可见球结膜充血水肿、眼底视网膜血管扩张和视乳头水肿等颅内压增高表现。腱反射减弱或消失。皮肤潮红多汗，颈静脉怒张，肝肿大且压痛，肝颈静脉回流征阳性，腹水及下肢肿胀。血压早期升高，晚期下降。心率增快或心律失常，三尖瓣区闻及收缩期吹风样杂音，严重者出现舒张期奔马律及第三心音、第四心音。肺动脉瓣第二心音亢进。
（二）并发症
１.心律失常 多表现为房性过早搏动及阵发性室上性心动过速，也可有心房扑动及心房颤动。
２.上消化道出血 缺氧、高碳酸血症及循环淤滞可使上消化道黏膜糜烂坏死，发生弥漫性渗血；或因其他原因产生应激性溃疡出血。
３.肾功能衰竭 呼衰、心衰、休克等原因均可导致氮质血症、尿毒症的发生。
４.休克 可因严重感染、严重心衰、上消化道大出血等引起。
５.酸碱平衡失调及电解质紊乱 呼吸衰竭时，呼吸性酸中毒普遍存在。但由于体内代偿情况的不同，或并存有其他疾病时，可出现各种不同类型的酸碱平衡失调及电解质紊乱。
６.肺性脑病 为中、重度呼吸衰竭所引起的高碳酸血症、低氧血症、酸碱平衡失调等一系列内环境紊乱引起的脑部综合征。患者表现为烦躁不安、神志模糊、嗜睡、谵语及四肢肌肉抽搐等。
７.弥散性血管内凝血 因严重缺氧、酸中毒、感染、休克等因素激活凝血因子以及红细胞增多，血黏度增高，促使血液进入高凝状态，发生弥散性血管内凝血状态，发生弥散性血管内凝血（ＤＩＣ）。
（三）实验室及其他检查
１.Ｘ线检查 除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺动脉高压症，如右下肺动脉干扩张，其横径≥１５ｍｍ；其横径与气管横径比值≥１．０７；肺动脉段明显突出或其高度≥３ｍｍ；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征；右心室增大征，皆为诊断慢性肺心病的主要依据。个别患者心力衰竭控制后可见心影有所缩小。
２.心电图检查 主要表现有右心室肥大的改变，如电轴右偏、额面平均电轴≥＋９０°、重度顺钟向转位、Ｒ ＋Ｓ ≥１．０５ｍＶ及肺型Ｐ波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断慢性肺心病的参考条件。在Ｖ1 、Ｖ2 甚至延至Ｖ3 ，可出现酷似陈旧性心肌梗死图形的ＱＳ波，应注意鉴别。
３.超声心动图检查 通过测定右心室流出道内径（≥３０ｍｍ）、右心室内径（≥２０ｍｍ）、右心室前壁的厚度、左右心室内径比值（＜２）、右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大等指标，可诊断慢性肺心病。
４.血气分析 慢性肺心病肺功能代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当ＰａＯ2 ＜８ｋＰａ（６０ｍｍＨｇ）、ＰａＣＯ2 ＞６.６７ｋＰａ（５０ｍｍＨｇ）时，表示有呼吸衰竭。
５.血液检查 红细胞及血红蛋白可升高。全血黏度及血浆黏度可增加，红细胞电泳时间常延长；合并感染时白细胞总数增高，中性粒细胞增加。部分患者血清学检查可有肾功能或肝功能改变；血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。除钾以外，其他多低于正常。
６.其他 肺功能检查对早期或缓解期慢性肺心病患者有意义。痰细菌学检查对急性加重期慢性肺心病可以指导抗生素的选用。
（四）诊断标准
１．病史 有慢性支气管炎、肺气肿及其他引起肺的结构或功能损害而导致右心肥大的疾病。
２．临床表现 有慢性咳嗽、咯痰症状及肺气肿体征，剑突下有增强的收缩期搏动和（或）三尖瓣区心音明显增强或出现收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音明显亢进（心肺功能代偿期）。在急性呼吸道感染或较剧烈活动后出现心悸、气短及紫绀等症状及右心功能不全体征（心肺功能失代偿期）。
３．胸部Ｘ线诊断
（１）右肺下动脉干扩张：横径≥１．５ｃｍ。经动态观察右肺下动脉干横径增宽达２ｍｍ以上。
（２）肺动脉段凸出，高度≥３ｍｍ。
（３）中心肺动脉扩张与外周分支纤细两者形成鲜明对比，呈“残根状”。
（４）右前斜位圆锥部凸出高度≥７ｍｍ。
（５）右心室增大（结合不同体位判断）。
具有（１）～（４）项中两项以上或第５项者可诊断。
４.心电图检查
（１）主要条件
１）额面平均电轴≥＋９０°；
２）重度顺钟向转位Ｖ Ｒ／Ｓ≤１（阳性率较高）；
３）Ｖ Ｒ／Ｓ≥１；ａＶＲＲ／Ｓ或Ｒ／Ｑ≥１（阳性率较低）；
４）Ｖ ～Ｖ 呈现ＱＳ、Ｑｒ、ｑｒ（须除外心肌梗塞）；
５）ＲＶ ＋ＳＶ ＞１．０５ｍＶ；
６）肺型Ｐ波：Ｐ波电压≥０．２２ｍＶ；或电压≥０．２ｍＶ呈尖峰型；或低电压时Ｐ电压＞ Ｒ波呈尖峰型；Ｐ电轴≥＋８０°。
（２）次要条件
１）肢体导联普遍低电压。
２）完全或不完全性右束枝传导阻滞。
具有（１）项主要条件即可诊断，两项次要条件者为可疑。必要时可作超声心动图、心电向量图检查作为辅助诊断。
５．血液动力学方面的诊断 有条件时可作漂浮导管检查，静息状态下肺动脉收缩压＞４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ），平均压＞２．６ｋＰａ
（２０ｍｍＨｇ）作为早期肺心病诊断依据；平均肺动脉压＞４ｋＰａ
（３０ｍｍＨｇ）则应考虑肺动脉高压伴右心室肥厚。
６．超声心动图诊断
（１）主要条件：①右室流出道≥３０ｍｍ；②右室舒张末期内径≥２０ｍｍ；③右室前壁厚度≥５．０ｍｍ，或者振幅增强者；④左室与右室内径比值＜２；⑤右肺动脉内径≥１８ｍｍ，或主肺动脉内径≥２０ｍｍ；⑥右室流出道与左房内径之比值＞１．４；⑦肺动脉瓣超声心动图出现肺动脉高压症象者（“α”波低平或＜２ｍｍ，有收缩中期关闭征）。
（２）参考条件：①室间隔厚度≥１２ｍｍ，振幅＜５ｍｍ或是矛盾运动征象者；②右房≥２５ｍｍ（剑突下区探查）。
７．心电向量诊断 在肺胸疾病基础上，心电向量图具有右心室及（或）右心房增大指征者均符合诊断。
８．放射性核素诊断 肺灌注扫描肺上部血流增加下部减少，即表示可能有肺动脉高压。
肺心病基层诊断参考条件如下：
１．慢性胸、肺疾病病史或（和）具有明显肺气肿征。
２．气急、发绀能除外其他心脏病所致者，或出现无其他原因可以解释的神志改变。
３．剑突下明显增强的收缩期搏动或（和）三尖瓣区（或剑突下右侧）心音较心尖明显增强或出现收缩期杂音。
４．肝大压痛，肝颈反流征阳性或（和）踝以上水肿伴颈静脉怒张。
５．静脉压增高。
６．既往有肺心病史或右心衰竭史者。
以第一条为基数，加上２～６条中任何一条即可诊断。
三、鉴别诊断
本病须与以下疾病进行鉴别：
（一）风湿性心瓣膜病 肺心病心脏增大时，可伴有三尖瓣相对关闭不全而出现明显收缩期杂音，易与风心病相混淆，其鉴别一般可根据风湿性心瓣膜病发病年龄较轻；常有风湿性关节炎和心肌炎的病史；二尖瓣区有明显的杂音；Ｘ线检查除心肌肥厚外，有明显的左心房扩大；心电图有“二尖瓣Ｐ波”；超声心动图有反映二尖瓣狭窄的改变等特征，与肺心病鉴别。
（二）冠状动脉粥样硬化性心脏病（即冠心病） 肺心病与冠心病均多见于老年人，有相似之处，且可合并存在。其鉴别在于冠心病患者多有典型心绞痛或有心肌梗死史、左心衰竭史，常与高血压、高血脂症并存，体检、Ｘ线及心电图检查呈左心室肥厚为主的征象，可资鉴别。肺心病伴冠心病时何者为主，须通过详细询问病史、体检和肺、心功能检查予以明确。
（三）充血型原发性心肌病 肺心病心脏扩大伴右心衰竭，可与本病相似，但本病多为全心增大，无明显慢性呼吸道感染史及显著肺气肿征；Ｘ线检查无突出的肺动脉高压征；心电图无明显的心脏顺钟向转位及电轴右偏，而以心肌劳损多见等，可助鉴别。
（四）成人呼吸窘迫综合征 是急性呼吸衰竭的一种类型。常见的发病原因有：休克、严重创伤、严重感染、补液过量等。可使肺循环障碍，导致肺毛细血管壁通透性增大，造成肺间质及肺泡水肿；同时肺Ⅱ型细胞损伤，使肺表面活性物质缺失而肺不张。均可导致肺通气和弥散功能障碍而引起低氧血症，造成呼吸窘迫。临床特点为：在严重原发疾病的过程中突然发生呼吸窘迫，呼吸频率超过３５次／分，给氧不能改善，伴紫绀、烦躁、大汗。体征早期无异常，偶可闻干性啰音，后期可有湿啰音和管状呼吸音。Ｘ线检查，早期肺纹理增多或小片状阴影，可迅速扩大融合成大片状阴影。血气分析ＰａＯ2 降低，ＰａＣＯ2 可正常或降低等。通过病因和临床表现可与慢性呼吸衰竭鉴别。
四、治疗
慢性肺心病是呼吸系统病变的晚期表现，其所发生的低氧血症和高碳酸血症，常影响全身各重要脏器和组织。因此，在治疗中，急性加重期关键在于迅速有效地控制感染，保持呼吸道通.，纠正缺氧和ＣＯ2 潴留，处理好电解质紊乱和酸碱平衡，改善右心衰状态；病情缓解期，应抓紧扶正固本的防治措施，积极治疗基础病变，提高免疫力，减少急性发作，延缓病情发展。
（一）急性发作期治疗
１.控制感染 有效地控制呼吸道感染是急性发作期治疗成败的关键。
合理应用抗生素是控制感染综合治疗中最重要的环节。应根据可靠的痰菌培养及药敏结果针对性应用，未出结果前一般可酌情经验用药。目前医院外感染及以肺炎球菌、甲型链球菌等为多见，但金葡菌和革兰阴性杆菌明显增多。院内感染以革兰阴性杆菌为主，如铜绿假单胞菌、大肠埃希氏菌等，其次为产酶金葡菌及其他耐药菌株。此外支原体、真菌、病毒等感染有增多趋势。应用抗生素的原则，除针对致病菌选药外，还提倡：早期足量、联合、静脉给药。联合用药一般以二联窄谱抗生素为宜，必须用广谱抗生素时，要注意二重感染，特别是真菌感染。多主张一种药单独滴注，液体量在１００～２５０ｍｌ，不宜过多，以尽快达到和保持有效的药浓度，并避免加重心肺负荷。半衰期短的抗生素，应一天内多次给药。通常疗程为１０～１４天，或者感染症状消失后再巩固治疗3-5天。
院外感染可选青霉素３２０～６４０万Ｕ／ｄ，联用阿米卡星（丁胺卡那霉素）０．４ｇ／ｄ；头孢唑啉或头孢拉定４～６ｇ／ｄ；或根据药敏选用大环内酯类，喹诺酮类，其他β唱内酰胺类、氨基糖苷类药物。均以静脉给药为好。院内感染则更重视培养及药敏结果；以哌拉西林，苯唑青霉素，邻氯青霉素等半合成青霉素，阿米卡星等氨基糖苷类，三代头孢菌素类，以及含β唱内酰胺酶抑制剂的复合抗生素，甚至碳青霉烯类抗生素应用的可能性增大。因此，更应注意药物不良反应的观察。
２.治疗呼吸功能不全
（１）清除痰液、保持气道通.：给予化痰药物溴己新等，或结合雾化吸入清除痰液。同时配合使用氨茶碱等支气管解痉剂解除气道痉挛，保持气道通.，改善肺通气功能，以利于氧气吸入和二氧化碳的排出，缓解机体缺氧状况。
（２）吸氧：慢性肺心病多为Ⅱ型呼吸衰竭，因此，吸氧应采取２４小时持续低流量、低浓度、鼻导管方式。尤其当二氧化碳分压＞１０．７ｋＰａ（８０ｍｍＨｇ）时，此时由于二氧化碳对呼吸中枢不仅没有兴奋作用，而且抑制呼吸，而呼吸中枢的兴奋性刺激主要来自低氧血症，若给予高浓度吸氧会造成外周血氧分压突然升高，减少或停止对呼吸中枢刺激，加重呼吸衰竭或导致呼吸停止。另外，呼吸衰竭患者禁止使用镇静药物，以免抑制呼吸。
（３）使用呼吸兴奋剂及呼吸机：严重呼吸性酸中毒或呼吸衰竭病人可通过使用呼吸兴奋剂如尼可刹米、洛贝林等，必要时使用呼吸机改善呼吸功能。
（４）经鼻人工气道技术的应用：经鼻人工气道技术的引进是降低呼衰死亡率的关键，国内对重症Ⅱ型呼衰的治疗，多先应用静滴呼吸兴奋剂如尼可刹米、回苏灵、吗乙苯吡酮、氨苯噻唑及洛贝林等。呼吸兴奋剂若与抗感染、扩张支气管和排痰等措施配合应用的能起到有益的作用，但如气道不通.，其应用可增加耗氧量反而不利，一般在应用２４小时后若未能使ＰａＣＯ2 下降、ＰａＣＯ2 上升即应停用，考虑建立人工气道，施用机械通气治疗。国内在２０世纪８０年代初及以前多经口腔插管建立人工气道，但神志清醒的患者，常难于接受，而且在插管时可能发生迷走神经反射性心脏停搏。近年来气管插管导管的制作材料由橡胶改为塑料，又进而使用硅胶体组织相容性较橡胶好，聚氯乙烯塑料导管用热水浸泡后变软有利于通过弯曲的上呼吸道，硅胶管较塑料管更佳。因此，经鼻气管插管患者易于接受，很少引起支气管黏膜的损伤，患者可以进食便于口腔护理，便于长期应用的机械通气。
（５）机械通气技术的应用：机械通气的适应证：①肺性脑病时。②呼吸频率＞３０～４０次／分或＜６～７次／分；潮气量＜２００～２５０ｍｌ或最大吸气压力小于１．９６～１．４３ｋＰａ（２０～１５ｃｍＨ 2Ｏ）。③在适当控制性氧疗情况下ＰａＯ2 ＜４．６７～６ｋＰａ；④失代偿性呼酸ｐＨ＜７．２０～７．２５；⑤ＰａＣＯ2 进行性升高时，在未建立人工气道条件下若呼衰不严重，患者神志清醒能配合治疗时可采用鼻面罩双水平气道正压呼吸可取得一定疗效。在严重Ⅱ型呼衰，自主呼吸受到明显抑制时，可采用同步持续强制通气方式（ＡＣＭＶ）通气。当感染得到控制病情好转要换用同步间歇通气（ＳＩＭＶ）在进一步好转准备撤机时可换用压力支持通气方式（ＰＳＶ），在新型机械通气机具有ＰＳＶ＋ＳＩＭＶ方式时将压力下调至０．４９ｋＰａ（５ｃｍＨ2 Ｏ）或更低，刚刚能克服通气机管道阻力水平，稳定２～４小时后即考虑撤机，
３.控制心力衰竭 肺心病是以右心损害为主的心脏病，右心衰竭的治疗，最主要是去除病因的治疗。除上述积极控制感染、合理氧疗、降低右心后负荷外，主要治疗从三个方面考虑：①扩张肺血管；②利尿；③强心剂的应用。
（１）控制感染、吸氧：与治疗呼（１）控制感染、吸氧：与治疗呼吸衰竭相同。
（２）利尿剂应用：通过利尿减少血容量减轻心脏负荷。但利尿过快可导致电解质紊乱、血液浓缩，循环阻力增加，痰黏稠不易咳出等，使病情加重。因此，近年来对肺心病心衰使用利尿剂持谨慎态度，一般选用缓和利尿剂、小剂量、短疗程。常用的有：噻嗪类利尿剂，如双氢氯噻嗪（双氢克尿噻）１２．５～２５ｍｇ，２～３次／天。或环戊甲噻嗪０．２５～０．５ｍｇ，１～２次／天。因通过排钾利尿，故应补充钾盐，或与保钾利尿剂交替使用。保钾利尿剂如氨苯喋啶５０～１００ｍｇ，１～３次／天，或螺内酯（安替舒通），２０ｍｇ，３次／天。对严重水肿病人可临时使用呋塞米（速尿）２０ｍｇ／次肌肉注射，或依他尼酸（利尿酸）２５ｍｇ／次，口服或稀释后静脉缓慢注射。
（３）强心剂应用：经控制感染、利尿剂等措施后，心衰仍不能被控制时，可考虑加用强心剂。肺心病患者由于心肌缺氧、感染中毒等因素，对洋地黄类药物耐受性很低且疗效亦差，易发生心律失常。故应用强心剂时，一般选用作用快、排泄快的强心剂，且剂量宜小。例如毒毛花苷Ｋ，０．１２５～０．２５ｍｇ／ｄ，稀释后静脉缓慢推入，或去乙酰毛花甙（西地兰）０．２～０．４ｍｇ／次，稀释后静脉缓慢推入，必要时２～４小时０．２ｍｇ／次重复１次，一日剂量不超过０．６～０．８ｍｇ。
（４）扩张血管的药物：按照Ｒｕｂｉｎ提出的评价血管扩张剂治疗肺动脉高压的标准，即：①肺血管阻力（ＰＶＲ）下降２０％；②心输出量（ＣＯ）增加或不变；③肺动脉压降低或不变；④周围动脉血压不变或降低，但未产生副作用，不影响氧合，在临床经常使用的血管扩张剂有：
１）酚妥拉明：通过对肺小动脉α唱受体的阻滞作用，使血管扩张，肺动脉压下降，减轻右心室的后负荷。用法：本品１０～２０ｍｇ加入１０％葡萄糖２５０～５００ｍｌ中静滴，每分钟３０～４０滴，日１次，维持３～１１天。
２）多巴胺：用法：在综合治疗基础上加用本品３０ｍｇ、６５４唱２３０～６０ｍｇ加入１０％葡萄糖２５０ｍｌ内静滴，每分钟２０～３０滴，每日１次。
３）多巴酚丁胺：通过改善心肌的收缩力，增加心输量，减轻右心室的淤血状态。用法：本品２５０ｍｇ加入５％葡萄糖５００ｍｌ中，以每分钟２.５～１０μｇ／ｋｇ的速度静滴。房颤者禁用。
４）硝普钠（ＳＮＰ）：国内近来研究表明，ＳＮＰ能直接扩张肺血管床使肺循环阻力降低，从而降低右心室射血阻力，肺动脉、右心房压力下降，心排出量增加，应用ＳＮＰ后临床症状改善明显，患者能从端坐位转致平卧或高枕位，发绀、浮肿、颈静脉怒张、呼吸频率及心率等均有改善，静脉压下降。故认为ＳＮＰ对于肺心病心衰患者亦是有用的药物之一。
４.肝素疗法 肝素不仅能抗凝，又能激活多种活性物质，结合抗体抗原复合物，抑制细菌毒性作用，增强吞噬细胞对病原菌的吞噬作用，加快炎症的吸收。有人报告４８０例重症肺心病人在综合治疗基础上给肝素（１２５Ｕ／ｍｇ）１００ｍｇ分两组加入５％～１０％葡萄糖中５００～１０００ｍｌ，静滴每分钟３０滴，每日１次，７天为一疗程，总有效率为８０．３％，对照组总有效率为６３.８％，两组对比ｐ＜０．０５。
５.控制心律失常 肺心病心律失常多因感染，缺氧，高碳酸血症，电解质紊乱或洋地黄过量引起。经积极控制呼吸道感染，纠正缺氧、高碳酸血症和电解质紊乱或停止使用洋地黄后，多数患者心律失常即可消失。经上述处理后，仍有心律失常者，可考虑应用抗心律失常药物，如属室上性心律失常、且未使用过洋地黄者，可考虑选用西地兰或异搏停等；室性异位心律者可给予利多卡因或慢心律等。对于药物不能控制的快速性心律紊乱，根据指征，必要时电击复律。多源性房性心动过速不宜用洋地黄或抗心律失常药物治疗，应治疗基础病因，调整全身情况。由于β受体阻滞剂对呼吸道的作用，不适宜于肺心病病人。
６.并发症的处理
（１）肺性脑病：肺性脑病的治疗基本上和呼吸衰竭的治疗相同，对脑水肿应降低颅内压除纠正缺氧与二氧化碳潴留的各项措施后，可再用脱水剂和地塞米松、２０％甘露醇或２５％山梨醇，剂量１～２ｇ／ｋｇ，静脉快速滴注，每日１～２次。在应用脱水剂时要注意血液浓缩和加重电解质与酸碱平衡紊乱的副作用。对躁动者使用镇静剂应慎重。可用１０％水合氯醛１０～１５ｍｌ保留灌肠，或奋乃静口服，每次４ｍｇ，已做气管插管或气管切开及辅助呼吸者，呼吸由人工控制，镇静剂可放手使用。
（２）其他并发症的治疗：如积极纠正酸碱失衡及电解质紊乱、消化道出血、休克、ＤＩＣ等治疗，参见有关章节。
（二）缓解期治疗 缓解期防治是改善预后，减少急性发作和住院次数，增强劳动力和延长病人寿命，降低病死率的重要措施。因此应积极预防呼吸道感染、防治慢性支气管炎和支气管哮喘等肺部疾患，提高机体免疫力等。根据患者情况，选用下列方法提高机体免疫能力：
１.免疫疗法 ①死卡介苗作皮肤划痕治疗，每周１次，３个月一疗程；②左旋咪唑，５０ｍｇ，每日３次，每隔２周服３天，连用３～６个月；③支气管炎菌苗疗法，开如剂量０．１ｍｌ，每周１次，皮下注射，每次递增０．１～０．２ｍｌ，至１ｍｌ为维持量，每年用２～３个月，有效者可连用２～３年。
２.扶正固本疗法 据机体情况不同进行辨证施治；或给予归脾丸、金匮肾气丸、百合固金丸或固肾定喘丸等。此外，胎盘组织液及丙种球蛋白亦可酌情使用。
（三）营养疗法 肺心病多数有营养不良（约占６０％一８０％），营养疗法有利于增强呼吸肌力及改善免疫功能，提高机体抗病能力。应按具体情况给以合理营养，碳水化合物不宜过高，因为糖的呼吸商高，过多ＣＯ2 生成会增加呼吸负荷。
（四）中医治疗
１.辨证论治
（１）风寒外束，水射心肺：症见咳嗽气促，倚息不得卧，心悸，痰多白沫，胸痞干呕，身体痛重，肢体浮肿，面部尤甚，发热恶寒。苔白腻，脉弦紧。治宜解表解寒，温里化饮。方药：小青龙汤加减。
（２）热邪蕴肺，水气凌心：症见咳嗽痰黄黏稠，喘促气短，不能平卧，心悸发热，口苦口干口臭，饮水不多。舌红苔黄腻，脉滑数。治宜清热化痰，佐以平喘。方药：麻杏石甘汤加味。
（３）脾虚停饮，阻遏心肺：症见喘息气短，胸胁支满，心悸食少，大便溏薄，四肢浮肿，面色苍白，唇色青紫。舌质淡润，苔白腻，脉沉弦滑。治宜温阳运脾，散结化饮。方药：真武汤合五苓散加味。
（４）肾不纳气，冲气上逆：症见咳嗽喘促，呼多吸少，动则喘息更甚，时而暴然喘促，不可平卧，心悸不安，胸闷痰多或有浮肿，精神不振。苔薄白或薄腻，脉沉细。治宜补肾纳气，降逆定喘。方药：金匮肾气丸加减。
（５）痰迷心窍，肝热上扰：症见意识蒙眬，嗜睡昏迷，或有谵语，烦躁不安，发热喘促。舌质紫暗，苔腻，脉滑数。治宜清热祛痰，熄风开窍。方药：涤痰汤加味或羚羊钩藤汤加减。
２.中成药
（１）栀子金花丸：每丸９ｇ，每次１丸，每日１～２次，开水送服。用于外感、邪在卫气分。
（２）痰咳净：每次０.２ｇ，每日３次，开水送服。用于化痰止咳。
（３）鲜竹沥水：每次１０～３０ｍｌ，每日３次，开水送服。用于化痰止咳。
（４）橘红丸：每次１丸，每日２次，开水送服。用于化痰止咳。
（５）通宣理肺丸：每次１～２丸，每日３次，开水送服。用于化痰止咳。
（６）六神丸：每次１０粒，每日３～４次，开水送服。用于肺脑。
（７）清气解毒注射液：由鱼腥草、败酱草、虎杖、肿节风制成。每次１００～３００ｍｌ稀释后静滴，每日１次。用于感染、邪在卫气分。
３.单方验方
（１）菌灵芝（先熬）、核桃仁、黄芪、党参各３０ｇ，五味子、麦冬各２０ｇ。水煎常服，可减少肺心病急性发作。
（２）葶苈子３０ｇ，大黄（后下）、枳实、防己各１０ｇ，桑白皮、红枣各１５ｇ。轻症患者，每日１剂，１次煎取药液３００ｍｌ，每隔４～６小时服１次，每次１００ｍｌ。危重患者，日服２剂，１剂煎取药液６００ｍｌ，每隔１～２小时服１次，每次６０～１５０ｍｌ。
（３）人参（另煎兑服）３～９ｇ，熟附子６ｇ，熟地、紫石英（先煎）、磁石（先煎）各１５ｇ，胡桃肉（连衣）３个，山萸肉１２ｇ，生山药３０ｇ，五味子、冬虫夏草、胎盘粉（分２次用药汁送服）各９ｇ，沉香（冲服）１.５～３ｇ。水煎服，日１剂。用于证属肾不纳气者。
（４）党参、黄芪各２００ｇ，白术１５０ｇ，防风３０ｇ，蛤蚧５对。按比例共为蜜丸，每丸６ｇ。每次１丸，日服２次，于缓解期连服或间断服３个月。本方对肺肾气虚而易感冒者较适宜。
４.食疗验方
（１）紫河车粉，每次２ｇ，每日２次，气候偏凉时经常间断服之。
（２）山药１５０ｇ。切片加水，煮取汁，代茶饮用。用于肺心病伴咳喘心悸等症的辅助治疗。
（３）鲜白萝卜、西瓜各２５０ｇ。将萝卜、西瓜洗净切小块，用干净纱布包好榨取汁液，代茶饮服。有清热化痰之功。
（４）鲜豆浆２５０ｇ烧沸，放入少许冰糖。趁热服之，每日１次。用于发热，胸胁胀满，喘咳出汗，咳黏黄痰等。
５.针灸治疗 实喘：主穴：膻中、列缺、肺俞、尺泽。配穴：风门、丰隆。手法：毫针刺，用泻法。虚喘：主穴：肺俞、膏肓、气海、肾俞、足三里、太渊、太溪。手法：毫针刺用补法，可参酌用灸法。
６.穴位注射 选用呼吸兴奋剂穴位注射较单纯肌肉注射效果显著。常用药物及穴位如：洛贝林３ｍｇ，注射于曲池，可根据病情，两侧交替注射；回苏灵８ｍｇ，注射于足三里或三阴交，两侧可多次交替注射；醒脑静１～２ｍｌ，注射于膻中、曲池、中府、肺俞、足三里等穴，可每２０～３０分钟交替注射；氨茶碱０.５～１ｍｌ，注射于列缺、中府、合谷等穴，可重复使用；洛贝林３ｍｇ注射于膈俞穴（针尖向横膈面，进针约１．５ｃｍ，捻转），于左右膈俞穴交替使用。
７.耳针疗法 取耳穴脑、交感、肺、皮质下、肾等。先可用毫针捻转数分针，待病情缓解后再行单耳或双耳埋针２４～４８小时，隔日更换。
８.现代研究 以自拟益气化瘀汤（党参、五味子、桔梗、五灵脂、丹参、杏仁、炙甘草）随证加减，配合西医治疗３２例肺源性心脏病急性发作期患者，并与同期西医治疗３０例作比较。结果：中西医结合组显效２０例，好转１０例，无效２例；对照组显效１０例，好转１６例，无效４例。两组总有效率中西医结合组明显高于对照组（Ｐ＜０．０２５）〔中西医结合实用临床急救１９９７；４（１）∶１１〕。以益气活血化痰之中药配合西药治疗慢性肺心病急性发作３４例，中药用制苏子、当归、沉香末、炙黄芪、丹参、陈皮、厚朴、石菖蒲、郁金、胆南星、桃仁、红花随症加减；对照Ⅰ组３２例，用酚妥拉明、多巴胺，加１０％葡萄糖盐水静滴；对照Ⅱ组２８例，用肝素加１０％葡萄糖盐水静滴。三组均给氧、抗感染，并对症处理。结果：三组分别显效２３、２４、１６例，有效６、３、６例，无效５、５、６例，有效率为８５．３％、８４．３％、７８．５％。本组疗效优于对照Ⅱ组（Ｐ＜０．０１）〔江西中医药１９９５；２６（１）∶１１〕。
以补阳还五汤为主，随症加减治疗慢性肺心病７０例，必要时配用西药，对照组５０例，西医常规治疗。１０日为１疗程，１疗程后，结果：两组分别显效（症状明显改善，心衰控制，紫绀消失，肺啰音明显减轻或消失，ＰａＯ2 上升＞１，３３ｋＰａ）４４、１５例，有效２１、２３例，无效５、１２例，有效率９２.８％、７６％（Ｐ＜０．０１）。本组血液流变学指标Ｐ唱ＳＯＤ、Ｅ唱ＬＰＯ均明显改善（Ｐ＜０．０５～Ｐ＜０．０１）〔辽宁中医杂志１９９５；２２（１）∶３３〕。
五、预后
肺心病常反复急性发作，随肺功能的损害病情逐渐加重，多数预后不良，病死率约在１０％一１５％左右，但经积极治疗可以延长寿命，提高患者生活质量。
六、预防
主要是防治足以引起本病的支气管、肺和肺血管等疾病。积极提倡戒烟，加强卫生宣教，增强抗病能力。防治原发病的诱因，如呼吸道感染、各种变应原、有害气体的吸入、粉尘作业等的防护工作等。
第三节 肺水肿
急性肺水肿（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｅｄｅｍａ）是指肺血管内的液体快速向血管外转移而在肺间质或肺泡腔内有过量液体蓄积的病理状态。可在多种系统疾病的基础上发生。临床表现为突发性呼吸困难、紫绀、咳嗽、咳血色或粉红色泡沫痰、两肺有弥漫性湿啰音或哮鸣音。急性暴发性肺水肿是临床急症之一，常可威胁生命。但临床上以亚急性肺水肿多见，及时有效的治疗可逆转病情。
一、病因和发病机制
引起肺水肿的原因很多，有心源性与非心源性之分，如心血管疾病、脑部疾患、肺部病变、头部或胸部外伤、过敏性疾患、吸入化学性毒物以及尿毒症等。
（一）左室功能障碍 如急性心肌梗塞、急性心肌炎和肥厚型心肌病等。
（二）心脏负荷过重 如前负荷过重常见于某些病因引起的急性主动脉瓣关闭不全或二尖瓣关闭不全，以及某些有分流的先天性心脏病。亦可见于某些血容量过多或循环速度加快使回心血量增加的心外疾患，如甲状腺功能亢进、脚气病、严重贫血、动静脉瘘和嗜铬细胞瘤等。后负荷过重常见于高血压、主动脉口腔狭窄及肥厚性心肌病伴左室流出道梗阻等。
（三）心脏机械性障碍 见于左心房黏液瘤、风湿性心脏病二尖瓣狭窄患者病情加重时、限制型心肌病、缩窄性心包炎、大量心包渗液或心包液体不多但积聚迅速致心脏压塞时。急性非心源性肺水肿的病因，按其性质可分五类，每类又与许多疾病有关。
（一）肺毛细血管渗透性增高 常见于感染（如肺炎球菌性肺炎和流感病毒性肺炎）、有毒气体（如光气、氯气、氧化氮、臭氧、纯氧等可致中毒性肺水肿）、溺水、血循环毒素（如菌血症休克、组织胺和蛇毒）、播散性血管内凝血、尿毒症、放射性肺炎、血管活性物质（如炎症、中毒、免疫性和ＤＩＣ等疾病，可释放组胺、５唱ＨＴ、前列腺素等发生肺水肿）、成人呼吸窘迫综合征等。
（二）血浆胶体渗透压减低 如肝硬化、肾病、蛋白损失性肠炎和营养障碍等。
（三）胸腔负压增高 大量胸腔积液和气胸抽液或抽气过速，萎缩的肺突然复张，可发生肺不张后肺水肿。
（四）肺淋巴阻塞 在肺血管周围和肺泡壁有许多淋巴管网，当淋巴管阻塞、淋巴液引流不.时，可发生肺水肿。
（五）复合因素或机理尚未明了者 如高原性肺水肿（从平原急速到高原者）、中枢性肺水肿（如脑血管意外、颅外伤、颅内压升高等）、海洛因过量（患者常有严重低氧血症，可能与肺毛细血管壁受损、渗透性增加，为多种因素所致）、肺栓塞、妊娠中毒症、有机磷中毒等。
上述各种原因引起的肺水肿直接干扰肺脏呼吸和循环生理。肺组织含水量增加，肺泡膜表面活性物质破坏，肺顺应性明显下降，呼吸死腔增加，通气／血液比例失调，肺内动静脉分流而导致ＰａＯ2 降低。ＰａＣＯ2 随即迅速上升，很快发展至呼吸衰竭。肺水肿间质静水压增加，压迫肺毛细血管，加上缺氧和酸中毒，导致肺动脉高压，增加右心负担。在肺水肿后期，由于严重缺氧，酸碱平衡失调，心肌缺氧和劳损，常并发心力衰竭和心律紊乱而死亡。
二、诊断
（一）临床表现 有发生肺水肿的原发病因，如急性左心衰竭，高度二尖瓣狭窄，过多输液、输血或肾衰，水中毒，感染性肺炎，各种中毒，循环毒素，ＡＲＤＳ和头部外伤脑出血等。
急性肺水肿在其发生发展的不同阶段有不同的临床表现，可分为五个阶段。肺水肿早期即肺充血期，患者可有胸闷、心慌、失眠、烦躁不安、血压升高和劳力性呼吸困难等。间质性肺水肿期临床多表现为咳嗽、呼吸急促、心率加快，夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸；可有轻度紫绀；肺部听诊可无异常或有哮鸣音。肺泡性水肿阶段症状加重，迅速出现严重呼吸困难（鼻翼扇动、喘鸣、三凹征）、皮肤苍白、全身出汗、明显紫绀、剧烈咳嗽和咳大量白色或血性泡沫样痰。从双肺中下部开始而后波及全肺的湿啰音。血气检查显示低氧血症、低碳酸血症和／或代谢性酸中毒。休克期由于严重缺氧，液体大量外渗引起的血容量减少及心收缩力的减退而发生呼吸循环衰竭和代谢功能紊乱。此时有神志改变、血压下降、皮肤湿冷等。血气示严重低氧、混合性酸中毒。休克恶化后即进入终末期，病情不可逆转，出现多脏器衰竭，病人死亡。
（二）实验室及其他检查
１.血液检查 急性感染者，周围血中白细胞计数升高，肝肾疾病所致者，可出现低蛋白，低血浆胶体渗透压。
２.血气分析 ＰａＯ2 下降，ＰａＣＯ2 正常或降低，晚期则增高；肺泡性肺水肿时，肺内分流率增高，Ａ-ａＣＯ2 亦增高。
３.ＰＷＰ（肺动脉楔压） 在急性心肌梗死并发肺水肿时升高，ＣＯＰ（血浆胶体渗透压）则降低。
４.胸部Ｘ线检查 胸部Ｘ线检查对急性肺水肿的临床诊断十分重要，因引起肺水肿的基础疾病很多，其Ｘ线表现也呈多样性。肺充血期Ｘ线表现为两上肺静脉分支增粗，而两下肺野的血管纹理相对较细，这是由于肺静脉压力升高引起肺血流重新分配所致。间质性肺水肿的特征性Ｘ线表现为肺血管纹理增多、变粗，肺野透光度减低，肺门阴影增大，模糊不清楚；肺小叶间隔增宽形成ＫｅｒｌｅｙＡ线和Ｂ线（间隔线）；支气管和血管周围模糊，形成袖套征；胸膜下水肿。在间质性肺水肿的Ｘ线征象中，肺纹理模糊及间隔线最为主要。肺泡水肿期主要Ｘ线表现为肺腺泡状增密阴影，相互融合呈不规则片状模糊影，弥漫分布，或局限于一侧或一叶，或见于肺门两侧，由内向外伸展，渐渐变淡，形成典型的蝴蝶状阴影。蝴蝶状典型表现多见于心脏病和尿毒症所致的肺水肿，但后者密度较深，边缘较清楚。有时Ｘ线表现弥漫性粟粒状阴影，多见于毒气吸入所致的肺水肿。阴影可发生动态变化，最初发生在肺脏的下部、内侧及后部，很快向肺脏上部、外侧及前部发展。Ｘ线阴影常表现为下比上多、内比外多、后比前多的特点，并可在１～２天或数小时内呈现显著变化。少数病人可见少量胸腔积液。
（三）诊断 肺水肿发展至严重程度或出现肺泡水肿，临床表现都很典型，诊断并不困难。但病情发展至危重程度，治疗就事倍功半，故要争取在轻度间质水肿阶段作出早期诊断。思想上的警惕，严密和细致的临床观察，实验室检查如血气分析的随访、Ｘ线检查等都可为早期诊断提供有价值的线索。
诊断标准：
１.有发生肺水肿的原发病因。
２.患者出现极度呼吸困难、咳嗽、大量白色或粉红色泡沫痰从口鼻涌出。
３.查体见端坐呼吸、烦躁不安、大汗淋漓、皮肤湿冷、面色苍白、口唇青紫、心率快、两肺湿啰音、休克、昏迷等。
４.胸部Ｘ线表现肺门阴影加深增宽，肺纹增多。
５.心电图可有心脏原发性或继发性改变。
６.血气分析ＰａＯ2 下降，ＰａＣＯ2 正常或降低，晚期则增高。
三、鉴别诊断
（一）间质性肺水肿 早期呼吸困难、浅速，但紫绀较轻，可闻哮鸣音或干啰音，无湿性啰音。胸片为诊断重要根据：①肺纹理增多变粗，边缘模糊不清；②肺野透亮度低而模糊；③肺门阴影模糊；④有凯雷（ｄｅｒｌｅｙ）Ｂ线征。
（二）肺泡性肺水肿 呼吸困难更为严重，剧烈刺激咳嗽、咯大量白色或血性泡沫样痰。肺有湿啰音、哮鸣音。胸片呈多样性改变。大小不等的片状模糊阴影、广泛散布于两侧或一侧肺野。典型表现为肺门“蝴蝶状”阴影，多见于心脏病和尿毒症性肺水肿。
肺水肿还应与支气管哮喘和肺部感染等病相鉴别。支气管哮喘对支气管扩张剂如氨茶碱、肾上腺皮质激素治疗有良好反应；心源性哮喘对强心剂、利尿剂有显效。Ｘ线和心电图检查两者可区别。肺部感染伴有感染之征象：发热、脓痰、用抗菌药物有效等以资区别。
四、治疗
急性肺水肿多来势凶猛，变化多端。措施应果断迅速，以免病情恶化。
（一）体位 根据病情轻重，采取床头抬高，半卧位，或坐位两腿下垂，以减少静脉回流。
（二）氧疗 ①立即吸氧，其目的是使氧分压提高到６．６５～７．９８ｋＰａ（５０～６０ｍｍＨｇ）的安全水平。经鼻导管或面罩吸氧，氧流量６～１０Ｌ，氧浓度４５％～６０％左右。如吸纯氧２～３小时后出现呼吸加速，胸骨后疼痛，咳嗽加重呕吐，应注意可能为氧中毒。通常吸入高于６０％浓度氧１～２天，１００％浓度氧３～３０小时，可产生氧中毒。②如吸纯氧后，氧分压仍低于９．３１ｋＰａ（７０ｍｍＨｇ）或病情危重者，应迅速作气管插管或气管切开，进行机械加压通气。③间歇正压通气，采用吸气压高于２．９４ｋＰａ（３０ｃｍＨ2 Ｏ）以正，供氧浓度６０％，是提高氧分压的有效方法。
（三）消泡剂 旨在消除肺泡和支气管内，严重阻碍通气的大量泡沫。在湿化瓶中加入７０％～９５％乙醇，通过鼻导管，面罩供氧吸入；２０％乙醇超声雾化吸入或９５％乙醇５ｍｌ置入鸭嘴壶中雾化吸入。低浓度乙醇吸入适用于昏迷病人，高浓度乙醇适合于清醒病人。１％二甲基硅油或１０％硅酮适用于各种原因肺水肿。
（四）吗啡制剂 吗啡的主要作用为：扩张周围静脉，减少静脉回流，强镇静作用，减轻惊恐与焦躁，使呼吸变深慢，并减少内源性儿茶酚胺的分泌；通过中枢性交感抑制作用降低周围血管的阻力，使血液从肺循环转移到周围循环；松弛呼吸道平滑肌，有利于改善通气。吗啡制剂对心源性肺水肿有良好效果，但对昏迷、休克、呼吸抑制、肺内感染或原有慢性阻塞性肺病的肺水肿患者禁用；对神经源性肺水肿也应慎用。从小剂量开始，５～２０ｍｇ，皮下注射、肌肉注射或静脉缓注。
（五）利尿剂 常规应用快速强利尿剂，其作用为：迅速减少血流量，降低肺动静脉压和左心室充盈压，缓解肺水肿。对已有血容量不足者，因利尿剂会造成血容量的进一步下降并影响心排血量，故一般不宜使用。心源性休克时也不宜使用。常用速尿４０～８０ｍｇ，或利尿酸钠５０～１００ｍｇ，静脉注射。
（六）血管扩张剂 用于治疗肺水肿的血管扩张剂多为受体阻滞剂，可阻断儿茶酚胺、组胺、５唱羟色胺等血管活性物质对血管的收缩作用，解除肺部及外周小动静脉痉挛，降低周围循环阻力，减轻心脏前后负荷，增加心排出量，使肺循环内血液转向体循环，降低肺毛细血管压，减轻肺水肿。此外，增加冠状血管灌注量，降低心肌耗氧量，改善左心室功能，增加心排出量，减轻肺淤血。常用药有：①硝酸甘油０.３～０．６ｍｇ，舌下含服；或静脉点滴１０ｍｇ加入２５０～５００ｍｌ液体，从１０μｇ／ｍｉｎ开始，逐渐增加到５０μｇ／ｍｉｎ。②酚妥拉明先１０～２０ｍｇ静推，后２０～３０ｍｇ加入液体２５０～５００ｍｌ以０．１～０．３μｇ／ｍｉｎ的速度静滴维持，也可用苯苄胺０．５～１ｍｇ／ｋｇ稀释于５％葡萄糖液５００ｍｌ中静脉缓滴，两者都需先补足血容量。③哌唑嗪５～１０ｍｇ长期滴注。近年来使用硝普钠治疗肺水肿，该药对小动脉和小静脉有同等强度的平衡扩张作用，而且毒性小、作用快而强，用后几乎立即起效。用法为５０ｍｇ加入５００ｍｌ液体，由１５μｇ／ｍｉｎ开始，根据疗效与血压变化情况，每隔３～５分钟增加速率一次，最后以２０～６０μｇ／ｍｉｎ（平均４０μｇ／ｍｉｎ）的速度滴注。
（七）轮替缚扎肢体 用气囊袖带轮替缚扎于四肢（在肩及腹股沟以下），每１５～２０分钟轮流将一肢的袖带松开，袖带内压力大约充气至舒张压以下１．３３ｋＰａ为度。此方法可减少静脉回心血量，降低心脏前负荷。休克病人不宜用此法。静脉放血３００～５００ｍｌ，亦可达到同样效果，尤适用于高血压、主动脉瓣关闭不全患者，或由于输血输液过量诱发的肺水肿，贫血病人忌用。
（八）肾上腺皮质激素 对肺水肿的治疗价值存在分歧。主
要作用机理是改善心肌代谢，减轻肺毛细血管通透性，纠正肾上腺
皮质功能不全。可用氢化可的松１００～２００ｍｇ，溶于１０％葡萄糖
１００～２００ｍｌ中静滴，每日１～２次；或地塞米松５～１０ｍｇ静脉注
射，每日１～２次。
（九）胆碱能阻滞剂 东莨菪碱和山莨菪碱能对抗儿茶酚胺引起的血管痉挛，亦能对抗乙酰胆碱分泌亢进造成的血管扩张，解除支气管痉挛，同时兴奋呼吸中枢。东莨菪碱常用剂量为每次０．３～１．５ｍｇ静脉注射，儿童每次０．００６ｍｇ／ｋｇ静脉注射，必要时剂量加大，每隔５～３０分钟重复给药，视病情而定，原则上先给足量，见效后给予维持量。山莨菪碱每次１０～４０ｍｇ静注，儿童每次０．２ｍｇ／ｋｇ静注，必要时加大剂量，１５～３０分钟重复１次。
（十）强心药 可选用洋地黄类、非洋地黄类正性肌力药物，用法参阅急性心力衰竭章。
（十一）氨茶碱 氨茶碱对大多数肺水肿有益，它可松弛支气管平滑肌痉挛，轻度扩张小血管和支气管，轻度利尿；但它又有呼吸兴奋作用，可引起反射性呼吸困难，加快心率。用法０.２５ｇ溶２０ｍｌ葡萄糖中，５～１０分钟内缓慢静注。快速给药可发生血管扩张、室性心律失常、晕厥。
（十二）非洋地黄类强心剂 对不能应用洋地黄类强心苷的患者，下列药物可供选用：多巴酚丁胺（每分钟５～１０μｇ／ｋｇ）、多巴胺（每分钟３～５μｇ／ｋｇ）、对羟苯心安（每分钟１５μｇ／ｋｇ）、氨联吡啶酮（每分钟６～１０μｇ／ｋｇ）、二联吡啶酮（每分钟０．２５～１μｇ／ｋｇ）等静滴。上述药物除对羟苯心安仅有增强心肌收缩力的作用外，其他药物均同时有扩张周围血管、降低心脏负荷的有利效应。另外，胰高血糖素目前应用较多，此药能激活心肌的腺苷酸环化酶系统，增强心肌收缩力，扩张周围血管，增加心排血量和尿量。首剂３～５ｍｇ加入５％葡萄糖内静注，如无不良反应，以后可２．５～１０ｍｇ／小时静滴。糖尿病患者禁用。
（十三）能量合剂 应用ＡＴＰ、辅酶Ａ、细胞色素Ｃ、肌苷及辅酶Ｑ 等可增加能量，促进代谢，改善心功能，起到辅助治疗作用。心肌机械性收缩需要心肌线粒体的氧化磷酸化作用来供应能量，镁具有这种兴奋心肌线粒体的氧化磷酸化作用的功能，并对心肌细胞膜上的钠钾ＡＴＰ酶具有激活作用。还有资料报道，低镁状态下心肌摄入洋地黄量增加，所以血镁过低时易诱发洋地黄中毒。因此，无禁忌情况下，在能量合剂中加入适量钾、镁，对改善心肌能量代谢，防止激动差异传导或折返激动等而引起的心律失常，防止洋地黄中毒均有益处。
（十四）维生素Ｃ 大量维生素Ｃ可使组织内环磷酸腺苷含量增高，增强心肌收缩力；参与胶原蛋白和组织细胞间质的合成，使血管壁的通透性及脆性降低，有利于减少肺毛细血管壁的渗出和泡沫痰的形成；有解毒和抗感染作用。可用于急性肺水肿的抢救。一般用量为３～５ｇ加入葡萄糖液内静注或静滴。
（十五）颈交感神经节封闭 用０.２５％～０．５％普鲁卡因阻断星状神经节，从而保护神经系统，阻断病理反射过程和对神经系统的强烈刺激，因而可改善肺毛细血管的通透性。
（十六）机械辅助循环 对各种药物治疗无效的顽固性肺水肿病人，或伴有低血压及休克者，可考虑实施机械辅助循环。应用主动脉内囊反搏术效果较好，如仍无效，可植入左心室辅助泵，若合并右心衰竭，则采用双室辅助装置，以改善泵功能。
（十七）去除病因及对症处理 如有心律失常、高血压、心肌梗死、中毒、ＤＩＣ等应及时针对病因，采取相应措施。对合并感染、电解质紊乱者，亦不能忽视其治疗。
（车晓文）
第四节 肺栓塞
肺栓塞（Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｅｍｂｏｌｉｓｍ）是静脉或右侧心腔内栓子脱落后流入肺动脉的总称。为心肺血管病中常见的急症之一。肺栓塞可引起三种反应，即急性肺源性心脏病、肺梗塞或只表现呼吸困难加重。有些人在长期的生活中可能曾患肺栓塞，但因为栓子微小，肺能处理这些小的纤维蛋白团块或静脉内血凝块，而使其迅速溶解，故可不出现任何临床症状。例如妇女妊娠时少量的滋养叶细胞栓子常随血流流至肺部，经肺处理后并不出现任何临床症状。但也并非肺都能处理这些微小栓子，若处理不了便会引起患者呼吸困难，大块栓塞还可引起急性肺心病或肺栓塞而死亡。
肺栓塞在国外发病率很高，美国每年约７０万以上人患有症状的肺栓塞，为心肌梗死发病的一半，是脑血管疾病发病人数的３倍。在美国每年至少有２０万人死于肺栓塞。死于肺栓塞的患者约占死亡人数的１０％～１５％，在临床死亡原因中，肺栓塞居第三位。据北京协和医院病理资料，肺栓塞的尸检检出率为３％，日本在１９７２年报道肺栓塞的死检率为１.５％。因此东方人肺栓塞的发病率可能较低，但目前发病率也有进行性增多的趋势。
一、病因和发病机制
（一）血栓来源 肺栓塞常由下肢深部静脉系统血栓迁徙所致。也可源于盆腔静脉、肾静脉、肝静脉，以及锁骨下静脉或上腔静脉长期留置导管处的血栓。有时非血栓物质如脂肪颗粒、羊水、空气、瘤细胞团等亦可引起。据国内报道，有３０％左右的栓子来自右心室，特别是心脏病病人合并心肌梗死、心房纤颤、心功能不全时，易发生附壁血栓引起的肺栓塞和肺梗塞（肺栓塞后肺组织缺血、坏死）。
（二）基础疾病 肺栓塞常发生在有基础疾病的病人。我国有学者报告以心脏病最多（４０％），恶性肿瘤（包括白血病）次之（３５％），血栓性静脉炎占１３％，感染性疾病１５％，妊娠４％，骨折２％，肝硬化１％。其他基础疾病和病因有烧伤、肾移植、人工气腹、体外循环及镰状细胞贫血等。
（三）诱发因素 血液淤滞、静脉损伤、高凝状态是促进ＤＶＴ的三要素。
１.血液淤滞 长期卧床、肥胖、心功能不全、静脉曲张和妊娠等情况易发生血液淤滞。
２.静脉损伤 外科手术、创伤及烧伤后常易引起静脉损伤。尤其以盆腔和腹部的恶性肿瘤切除等大手术及下肢较大的矫形手术后更易引起下肢静脉血栓形成和肺栓塞。
３.高凝状态 某些凝血和纤溶系统异常，易引起静脉血栓和肺栓塞。如抗凝血酶Ⅲ、蛋白Ｃ和蛋白Ｓ及纤溶系统中某些成分缺乏等。
二、病理生理
（一）呼吸生理的变化 肺栓塞后引起生理死腔增大，通气受限，肺泡表面活性物质减少，通气／血流比值失调。故常出现低氧血症。
（二）血液动力学改变 肺栓塞后，即引起肺血管床减少，使肺毛细血管血流阻力增加。阻力增加明显时，可引起肺动脉高压，急性右心衰竭，心输出量骤然降低，心率加快，血压下降等。患者平均肺动脉压一般为３.３３～４ｋＰａ（２５～３０ｍｍＨｇ）。
（三）神经体液介质的变化 新鲜血栓在肺血管内移动时，引起其表面覆盖的血小板脱颗粒，释放各种血管活性物质，如腺嘌呤、肾上腺素、组胺、５－羟色胺、缓激肽、前列腺素及纤维蛋白降解产物（ＦＤＰ）等。它们可以刺激肺的各种神经受体和气道的受体，引起呼吸困难、咳嗽、心率加快、血管通透性增加等。
三、诊断
（一）临床表现
１.症状
（１）呼吸困难及气促：为肺血栓栓塞症最常见的症状。常于活动后出现或加重，静息时可缓解或减轻。患者有时诉大便后、上楼梯时出现胸部“憋闷”，很容易与劳力性“心绞痛”相混淆，尤须注意鉴别。特别要重视仅表现轻度呼吸困难的患者。
（２）胸痛：可见于大多数肺血栓栓塞症患者，包括胸膜炎性胸痛和心绞痛样疼痛。胸膜炎样胸痛较多见；其特点为深呼吸或咳嗽时疼痛明显加重，它提示应注意有无肺梗死存在。心绞痛样胸痛仅见于少数患者，为胸骨后较剧烈的挤压痛，患者难以忍受，向肩部和胸部放射，酷似心绞痛发作。
（３）咯血：见于约三分之一的患者，是提示肺梗死的症状，多发生于肺梗死后２４小时之内，常为小量咯血，入咯血少见。
（４）烦躁不安、惊恐甚至濒死感：见于约半数患者，发生机制不明，可能与胸痛或低氧血症有关。
（５）咳嗽：见于约三分之一的患者，多为干咳，或有少量白痰。
（６）晕厥：可为肺血栓栓塞症的唯一或首发症状，其主要原因是大块肺血栓栓塞阻塞５０％以上的肺血管，使心排血量明显减少，引起脑供血不足。
（７）腹痛：肺血栓栓塞症患者有时诉腹痛，可能与膈肌受刺激或肠出血有关。偶见诉腰痛者。
各病例可出现以上症状的不同组合。临床上有时出现所谓“肺梗死三联征”，即同时出现呼吸困难、胸痛及咯血，但仅见于不足３０％的患者。
２.体征
（１）一般体征：大约半数患者有不同程度的发烧，呼吸急促，急慢性肺栓塞常伴有心力衰竭而出现紫绀，这是右向左分流和周围循环不良所致，此时动脉血氧分压（ＰａＯ2 ）降低。
（２）心脏体征：急性肺栓塞时常见肺动脉压升高所致的肺动脉第二音亢进，时有窦性心动过速或呈现早搏。慢性栓塞亦可由于肺动脉压升高而导致肺动脉第二音亢进。
（３）肺部体征：慢性肺动脉栓塞在肺部可听到干湿啰音，少数患者可有胸膜摩擦音及胸腔积液。
（４）腹部体征：慢性肺栓塞，由于常并发右心衰竭而肝脾肿大。
（５）四肢体征：慢性肺栓塞可见由于右心衰竭而致的四肢水肿或下肢静脉曲张。
肺栓塞临床表现极不一致，微小的肺栓塞可以无任何体征。慢性肺栓塞患者除有慢性右心衰竭外，多数患者并无明显心肺疾患体征。急性肺栓塞者，初期无症状及体征，一旦大的静脉血栓栓塞时，可引起窦性心动过速、室性心动过速、心室纤颤而突然死亡。
（二）实验室及其他检查
１.实验室检查 血白细胞、血清乳酸脱氢酶、血清纤维蛋白降解产物可轻度升高。血气分析常提示急性呼吸性碱中毒和过度通气。
２.胸部平片
（１）肺血管纹理稀疏、纤细：当较大的肺叶、段肺动脉栓塞时，显示阻塞区域纹理减少及局限性肺野透亮度增高，多发小的肺动脉栓塞，显示肺纹理普遍性减少和肺野透亮度增高。病变分布范围一般有规律，呈肺段、肺叶分布，甚至一侧肺野分布。而动脉未被栓塞的肺叶、段可出现代偿性的肺血增多。
（２）肺动脉高压征象：肺门动脉增粗是肺栓塞的一个主要征象。当较大肺动脉或较多肺动脉分支发生栓塞时，由于栓塞造成血管近端扩张，表现为肺动脉段突出、右下肺动脉干横径大于１．５ｃｍ和肺门影增大。而外周肺纹理突然变纤细，呈“残根”样改变，相应的肺叶、段内肺血减少，肺野透亮度增高。
（３）肺梗死征象：一般于栓塞后１２小时至１周出现楔状或截断的圆锥形阴影，位于肺的外周，底部与胸膜相连，顶部指向肺门，以下肺肋膈角区多见。常见呈团块状或片状，大小不一，多发，可不同时发生，少数可形成空洞。病灶消退缓慢，并残留纤维索条影。肺梗死主要是由于肺组织坏死、出血、水肿造成。与肺内炎性病变鉴别的关键在于梗死的实变影内无支气管气象。
（４）肺内继发改变：这些表现无特异性。由于肺出血、水肿以及肺泡表面活性物质因动脉栓塞少血或缺血而减少，造成肺泡塌陷。肺实质影像表现：肺炎样片状浸润阴影、局部斑点状阴影、纤维索条影以及盘状肺不张，多分布两肺下叶，以右侧多见，一般数天内消失。有的在治疗后肺周出现少量纤维化改变，可能是病灶残余的转归灶。可出现患侧膈肌抬高。
（５）胸膜病变：表现为少量胸腔积液，胸膜肥厚。胸膜病变通常与栓塞的严重程度有关。经治疗复查，胸腔积液吸收较迅速，胸膜肥厚亦能恢复。
（６）心脏改变：一般少见，广泛肺小动脉栓塞时，才见心影扩大伴上腔静脉及奇静脉增宽，心脏增大主要以有心室肥大为主。
（７）胸部Ｘ线平片：无阳性表现，可能与栓塞范围小及肺组织重叠所致有关，或与微小栓子裂解、血管再通有关。
３.肺动脉造影 是临床诊断肺栓塞唯一可靠的方法。阳性率达８５％～９０％。最有价值的征象是：①动脉内充盈缺损；②肺动脉分支完全阻塞（截断现象）；③肺野无血流灌注；④肺动脉分支充盈和排空延迟。有一定并发症，如热原反应、心律失常、心脏穿孔、支气管痉挛、血肿、过敏反应等。有０．０１％～０．５％死亡。
５.数字减影血管造影（ＤＳＡ） 是一新的以电子计算机为辅助的Ｘ线成像技术。静脉法ＤＳＡ有周围静脉法（穿刺肘窝或股静脉注入造影剂）及中心法（通过短导管自腔静脉入口或右房内注入造影剂）。不需高浓度的造影剂，从而减少造影剂副作用。由于ＤＳＡ空间分辨率低，段以下肺动脉分支的显影远不如ＣＰＡ的显影。然而ＤＳＡ在肺栓塞的诊断中仍有假阳性及假阴性，特别周围静脉法的准确性受到一定限制，因此个别病例还要做ＣＰＡ。
６.血浆Ｄ—二聚体 为交联纤维蛋白降解产物，是一个特异性的纤溶过程标记物，血栓栓塞时因血栓纤维蛋白溶解使其血中浓度增高，在急性ＰＴＥ或ＤＶＴ可增高大于５００μｇ／Ｌ，采用酶联免疫吸附（ＥＬＩＳＡ）法测定血浆Ｄ－聚体敏感性和准确性较高。在急性ＤＶＴ时，敏感性可达９９％，但特异性仅３９％。正常Ｄ－聚体（ＥＬＩＳＡ）阴性预测值９２％～９７％，与正常的ＤＶＵＳ联合阴性预测值９９．９％。
７.心电图检查 主要表现由急性右心室扩张和肺动脉高压引起ＱＲＳ电轴右偏、极度顺钟向转位、不完全或完全性右束支传导阻滞等，２０％的病人有典型的ＳＯ Ｔ 波型（Ⅰ导联Ｓ波深、Ⅲ导联Ｑ波显著和Ｔ波倒置），右胸前导联及Ⅱ、Ⅲ、ＡＶＦ导联Ｔ波倒置或低平以及ＳＴ段下降。
８.超声心动图检查 可动态测定心脏左右房室、肺动脉内径、肺动脉压和有否心包积液，直接显示肺动脉主干及分支的栓塞。肺栓塞可能引起的肺动脉高压和右心功能不全时的征象是：右心室扩张、右室壁运动减弱、室间隔左移并活动异常、三尖瓣反流、肺动脉扩张、下腔静脉扩张并吸气时塌陷现象消失。偶可因发现肺动脉近端的血栓而确定ＰＴＥ诊断。
９.深静脉血栓检查 肺栓塞的栓子约有７５％～９０％来自下肢深静脉。有下肢深静脉血栓形成的患者约有５１％发生肺栓塞，因此，ＤＶＴ的检测有助于肺栓塞的诊断。常用方法：①静脉造影：不良反应多见，目前已少用；②放射性核素静脉造影：常用 Ｔｃ标志白蛋白的方法检查，与静脉造影符合率达９０％；③血管超声多普勒检查：根据多普勒原理，超声频谱的改变能反映血流受限的情况，准确率９３％；④肢体阻抗血流图：利用血压带捆绑大腿，使小腿充血，观察放气前后的电阻抗下降速度，以判断有无下肢深静脉血栓形成。本法与静脉造影的符合率为９５％，诊断的敏感率为８６％，特异性为９７％。后两种检查方法简单易行、无创伤性，因此，应用最广泛。
（三）诊断 主要根据有肺栓塞发生的基础病变，突然出现呼吸困难，剧烈胸痛，紫绀和休克及急性右心功能不全的表现，结合肺动脉高压体征和心电图、胸部Ｘ线检查有右心室扩大的体征，本病的诊断便可成立。
四、鉴别诊断
肺栓塞的临床表现不典型，容易漏诊，因此对临床已发现的可疑患者必须作进一步的鉴别诊断。
（一）冠状动脉供血不足 约１９％的肺栓塞可发生心绞痛，原因有：
１.巨大栓塞时，心输出量明显下降，造成冠状动脉供血不足，心肌缺血。
２.右心室的压力升高，冠状动脉中可形成反常栓塞（或矛盾栓塞）。所以诊断冠状动脉供血不足时，如发现患者有肺栓塞的易发因素时，则需考虑肺栓塞的可能性。
（二）细菌性肺炎 可有与肺梗塞相似的症状和体征，如呼吸困难、胸膜痛、咳嗽、咯血、心动过速、发热、紫绀、低血压，Ｘ线表现也可相似，但肺炎有寒战、脓痰、菌血症等。
（三）胸膜炎 约１／３的肺栓塞患者可发生胸腔积液，易被诊断为结核性胸膜炎。但是并发胸腔积液的肺栓塞患者缺少结核病的全身中毒症状，胸腔积液常为血性、量少，消失也快。
（四）急性心肌梗死 二者的临床表现可以非常相似，均可表现为（剧烈）胸痛或伴有休克症状甚至发生猝死，而且ＰＴＥ常可出现类似急性非Ｑ波性心肌梗死的心电图图形，含服硝酸甘油症状不能缓解，急性期二者均有ＣＫ、ＣＫ－ＭＢ升高，部分急性ＰＴＥ患者血浆肌钙蛋白也升高，所以ＰＴＥ极易被误诊为急性非Ｑ波性心肌梗死而予抗凝治疗，失去溶栓治疗机会。但心肌梗死多在原有冠心病或高血压病的基础上发生，患者年龄一般较大，心电图呈特征性动态演变过程，即面向梗死区导联出现异常Ｑ波、ＳＴ段抬高、Ｔ波倒置，呼吸困难不一定明显；而ＰＴＥ患者往往存在一种或多种静脉血栓形成危险因素，如下肢深静脉血栓形成、手术后卧床、肿瘤等。出现血流动力学障碍的患者往往为大面积ＰＴＥ，呼吸困难明显，呼吸频率增快，甚至咳嗽、咯血，血气分析呈现低氧血症，心电图和心脏超声均显示右心负荷增重表现。所以对临床怀疑急性非Ｑ波心肌梗死而同时有气短症状、有静脉血栓栓塞危险因素的患者，应注意排除ＰＴＥ的可能。二者的鉴别有时比较困难，必要时应行冠脉造影及核素肺灌注显像确诊。
（五）慢性支气管炎及肺心病 有时会与慢性栓塞性肺动脉高压相混淆，均可表现为慢性咳嗽、气短等症状，但仔细询问病史、进行肺功能及血气检测二者不难鉴别。如肺动脉高压患者存在过度通气及严重低氧血症，而ＰａＣＯ2 不随之上升甚至下降，肺通气功能及肺容量基本正常时，应警惕慢性栓塞性肺动脉高压。必要时行下肢深静脉检查、肺通气／灌注显像或肺动脉造影等检查。
（六）原发性肺动脉高压 与慢性栓塞性肺动脉高压有相似之处，均可表现为劳力性呼吸困难、乏力、咳嗽甚至咯血、慢性右心功能不全。不同点是原发性肺动脉高压患者年龄较轻，女性多见，无慢性心肺疾患病史，症状呈进行性加重，肺灌注显像无段性缺损，肺动脉造影无“剪枝”样改变；而ＰＴＥ无性别差异，多发生于原有下肢深静脉血栓形成或慢性心肺疾病的患者，肺灌注显像呈节段性缺损，必要时需开胸活检鉴别。
（七）大动脉炎 累及肺动脉的大动脉炎可出现慢性ＰＴＥ的临床表现，如慢性气短、胸闷、胸痛、咯血甚至晕厥等，血气分析呈低氧血症，核素肺灌注显像呈节段性缺损，甚至肺动脉造影可出现类似ＰＴＥ的灌注缺损，极易被误诊为慢性栓塞性肺动脉高压。仔细询问病史及体检有助于诊断，必要时应行开胸肺活检明确诊断。
（八）主动脉夹层动脉瘤 急性ＰＴＥ患者剧烈胸痛、上纵隔阴影增宽（上腔静脉扩张引起），伴休克、胸腔积液时要与主动脉夹层动脉瘤相鉴别，后者多有高血压病史，起病急骤，疼痛呈刀割样或撕裂样，部位广泛，与呼吸无关，发绀不明显，患者因剧烈疼痛而焦虑不安，大汗淋漓，面色苍白，心率加快，多数患者血压同时升高。有些患者临床上有休克表现，但血压下降情况与病情轻重不平行，同时可出现夹层血肿的压迫症状和体征。病变部位有血管性杂音和震颤，周围动脉搏动消失或两侧脉搏强弱不等；如主动脉夹层累及主动脉瓣，可引起急性主动脉瓣关闭不全的症状和体征。超声心动图可进行鉴别。
（九）其他 急性左心衰竭、食道破裂、气胸、纵隔气肿等也可表现为剧烈的前胸痛，亦应与肺栓塞仔细鉴别。
五、治疗
（一）一般治疗
１.休息 发生肺栓塞后，应立即卧床休息，采取仰卧位，使静脉回流不受障碍。如血栓来自下肢，应抬高下肢，减少活动。
２.吸氧 一般给予持续鼻导管吸氧。如果缺氧明显，且伴有低碳酸血症者，则用面罩给氧，必要时用人工呼吸机或高频通气。
３.止痛 剧烈胸痛可皮下注射吗啡５～１０ｍｇ（昏迷、休克、呼吸衰竭者禁用），也可用杜冷丁５０～１００ｍｇ肌注或罂粟碱３０～６０ｍｇ肌注。
４.抗休克 严重低血压是肺血流大部被阻断或急性右心衰竭的表现，一般提示预后不良。用多巴胺２０～４０ｍｇ或（和）阿拉明２０～４０ｍｇ加入１００～２００ｍｌ５％葡萄糖液中静滴，根据血压调整升压药物的浓度和滴注速度，使收缩压保持在１２ｋＰａ左右。
５.治疗心力衰竭 可用毒毛旋花子甙Ｋ０．２５ｍｇ或毛花丙苷（西地兰）０．４～０．８ｍｇ加入５０％葡萄糖２０～４０ｍｌ内缓慢静注。
６.缓解支气管平滑肌和肺血管痉挛 皮下或静脉注射阿托品０．５～１ｍｇ，以减低迷走神经张力，防止肺动脉和冠状动脉反射性痉挛。必要时可每１～４小时注射１次。阿托品还可缓解支气管平滑肌痉挛，并减少支气管黏膜腺体分泌。对支气管平滑肌痉挛明显者给予氨茶碱０．２５ｇ加入５０％葡萄糖４０ｍｌ内缓慢静注，必要时可加用地塞米松１０～２０ｍｇ静注。
７.防治继发感染 肺栓塞可从含菌栓子或支气管引入感染，故宜投以有效抗生素。可选用青霉素、氨苄青霉素或头孢类、丁胺卡那霉素等抗菌药物。
８.心脏复苏 对于心脏停搏者，应立即复苏，体外心脏按摩能使近心脏区肺动脉栓子碎裂而有被推入末梢部位的可能。
（二）抗凝治疗 应用抑制血液凝固的药物，可防止血栓扩大及新血栓形成。但有出血倾向、中枢神经手术后、有消化道溃疡及大量出血史、未经控制的严重高血压病、严重肝肾功能衰竭者等为抗凝治疗的禁忌证。
肝素：是由动物的肺、肝、肠黏膜的肥大细胞中提取的自备黏多糖，乃为一种强有力的抗凝剂，可防止血栓的增长和进一步发生，确是抢救肺栓塞的首选药物。肝素开始用量５０００Ｕ加入５％～１０％葡萄糖液１００ｍｌ中，从心导管或静脉滴注，每分钟２０～３０滴；或皮下注射５０００Ｕ，每４小时１次。肝素使用时应测定凝血时间，以监测肝素剂量是否适宜。１～２周后停肝素。以后如需要继续抗凝治疗，可改用口服抗凝剂，如双香豆素或华法林、阿司匹林、潘生丁等，连续６周以上。
肝素可能会引起血小板减少症（ｈｅｐａｒｉｎ－ｉｎｄｕｃｅｄｔｈｒｏｍｔｏｐｅｎｉａ，ＨＩＴ），若血小板持续降低达３０％以上，或血小板计数＜１００×１０9／Ｌ，应停用肝素。
低分子肝素（ＬＭＷＨ）：不需监测ＡＰＴＴ和调整剂量，但对过度肥胖者或孕妇监测血浆抗Ｘａ因子活性，并据调整用量。法安明：２００ａｎｔｉ－ＸａＩＵ／（ｋｇ?ｄ）皮下注射。单次剂量不超过１８０００ｌＵ。克赛：１ｍｇ／ｋｇ皮下注射１２小时１次：或１．５ｍｇ／（ｋｇ?ｄ）皮下注射，单次总量不超过１８０ｍｇ。速避凝：８６ａｎｔｉ－ＸａＩＵ／（ｋｇ?ｄ）皮下注射。肝素或低分子肝素须至少应用５天，对大面积ＰＴＥ或髂股静脉血栓，肝素约需至１０天。华法林：可以在肝素开始应用后的第１～３天加用，初始剂量为３．０～５．０ｍｇ。由于肝素需至少重叠４～５天，当连续两天测定的国际标准化比率（ＩＮＲ）达到２．５（２．０～３．０）时，或ＰＴ延长至１．５～２．５倍时，即可停止使用肝素，单独口服华法林治疗。疗程至少３～６个月。对于栓子来源不明的首发病例，需至少给予６个月的抗凝；对癌症、抗心脂抗体综合征、抗凝血酶血缺乏、复发性ＶＴＥ、易栓症等，抗凝治疗１２个月或以上，甚至终生抗凝。妊娠期间禁用华法林，可用肝素或低分子量肝素治疗。
（三）溶栓治疗 链激酶与尿激酶能渗透到血栓内部激活纤溶酶原，使其转变为纤溶酶，因而可使血栓加速溶解。目前溶栓治疗主要应用在大块型肺动脉栓塞病人或肺栓塞阻塞肺血管床５０％以上，或伴有低血压病人。禁忌证为大手术、分娩、大创伤后不满１０日者、急性内出血、严重高血压、凝血因子缺乏或有出血倾向者，２个月内有过脑出血或颅内手术史者。用药时机：起病６～９小时内用药可直接溶解血栓，也有人指出开始治疗的时间可推迟到４８小时以内，但最迟不能超过５日。具体用药方法：链激酶具有抗原性和致热原性，故给药前应先作皮试。如皮试阴性，先给予异丙嗪２５ｍｇ肌注，半小时后静脉注射２５万Ｕ，３０分钟内注射完，继以每小时１０～１５万Ｕ持续静脉滴入２４～７２小时，与少量地塞米松（２．５～５ｍｇ）同时静滴，可防止链激酶引起寒战、发热副作用。尿激酶首次１０分钟内注入２０万Ｕ，继以每小时２０万Ｕ持续静滴入２４～７２小时，链激酶和尿激酶均无选择地激活全身纤溶系统，导致全身纤溶状态和出血倾向，目前应用日益广泛的人组织型纤溶酶原激活剂（ｔ唱ＰＡ）为一种新型的溶栓剂，对纤维蛋白有较高的亲和力，能选择性的与血栓表面的纤维蛋白结合，所形成的复合物对纤溶酶原有很高的亲和力，在局部有效地激活纤溶酶原转变成纤溶酶，使血栓溶解而不产生全身纤溶状态。此类药物的用法是，以基因重组术组织型纤溶酶原激活剂（ｒｔ唱ＰＡ）５０ｍｇ静滴２小时，必要时再追加４０ｍｇ静滴４小时，用药后肺栓塞的血栓可在２～６小时内溶解，其有效率为９４％。也可用生物活性组织型纤溶酶原激活剂（ｍｔ唱ＰＡ）治疗。也可以ｔ唱ＰＡ和链激酶合用，ｔ唱ＰＡ９０～１２０ｍｇ溶于１５０ｍｌ生理盐水内静滴４～６小时，接着用链激酶６０万Ｕ溶于５０ｍｌ生理盐水内静滴３０分钟，每日１次，共５日。除以上溶栓药物外，还可根据情况选用纤维蛋白溶酶、去纤维蛋白制剂———安克络酶等。通常溶栓治疗仅进行２４～７２小时，以治疗结束后要等２～４小时使纤维蛋白溶酶作用消失后再继续再用肝素治疗７～１４日，但应注意诱发出血等副作用。
（四）肺动脉血栓摘除术 适用于经积极的保守治疗无效的紧急情况，要求医疗单位有施行手术的条件与经验。患者应符合以下标准：①大面积ＰＴＥ，肺动脉主干或主要分支次全堵塞，不合并固定性肺动脉高压者（尽可能通过血管造影确诊）；②有溶栓禁忌证者；③经溶栓和其他积极的内科治疗无效者。
（五）经静脉导管碎解和抽吸血栓 用导管碎解和抽吸肺动脉内巨大血栓或行球囊血管成型，同时还可进行局部小剂量溶栓。适应证：肺动脉主干或主要分支大面积ＦＴＥ并存在以下情况者：溶栓和抗凝治疗禁忌，经溶栓或积极的内科治疗无效，缺乏手术条件。
（六）静脉滤器 为防止下肢深静脉大块血栓再次脱落阻塞肺动脉，可于下腔静脉安装滤器。适用于：下肢近端静脉血栓，而抗凝治疗禁忌或有出血并发症；经充分抗凝而仍反复发生ＰＴＥ；伴血流动力学变化的大面积ＰＴＥ；近端大块血栓溶栓治疗前；伴有肺动脉高压的慢性反复性ＰＴＥ；行肺动脉血栓切除术或肺动脉血栓内膜剥脱术的病例。对于上肢ＤＶＴ病例还可应用上腔静脉滤器。置入滤器后，如无禁忌证，宜长期口服华法林抗凝；定期复查有无滤器上血栓形成。
（七）非血栓性肺栓塞的治疗
１.肺空气栓塞 立即采用头低脚高位，使空气栓子由低位浮向高位的肢体，从而解除肺栓塞。同时及时采取肝素抗凝，有效的氧疗及抗休克治疗等。
２.肺脂肪栓塞 及时处理原发病，以切断脂肪栓子的来源为主。同时采用正压面罩给氧，以６０％氧浓度，０．４９ｋＰａ（５ｃｍＨ2 Ｏ）压力给氧，可改善肺泡水肿，纠正低氧。亦可用高频通气机给氧，可起到持续气道加压作用。
３.羊水栓塞 本病一旦确诊，应及时采用有效的氧疗，酌情补充血容量，应用心痛定１０ｍｇ，每日３次，氨茶碱２５０ｍｇ稀释后缓慢静注以降低肺动脉压，减轻心脏负荷，改善心肺功能，同时采用皮质激素抗过敏及肝素抗凝血治疗。待病情平稳后，及时结束产程。
六、预后
肺栓塞的部位和原有肺功能情况决定预后。肺栓塞的自然病死率不完全清楚。大约不到１０％的栓塞在急性期致死，其中７５％在症状出现后１小时内死亡，其余２５％在以后的４８小时内死亡。大多肺栓塞可在血凝块碎破、脱落和蛋白溶解作用下被消除；或在原位机化收缩后血流动力学改善，大约２～８周可恢复至原来水平。肺栓塞极少导致慢性肺部疾病，发生永久性肺动脉高压亦为罕见。当频繁反复发生栓塞而吸收不充分时可发展成慢性肺动脉高压，主要见于慢性病患者。
七、预防
积极防治静脉血栓形成或血栓性静脉炎。如口服阿司匹林肠溶片２５～５０ｍｇ，１次／日或双嘧达莫（潘生丁）２５～５０ｍｇ，３次／日。有一定预防作用。长期卧床患者应经常翻身、活动肢体，以助静脉血回流通.。手术后患者早期下床活动，腹带或肢体绷带勿过紧或压迫过久，以免妨碍膈肌运动及下肢静脉回流。保持大便通.，避免突然用力使腹压升高，栓子脱落。
第五节 肺动静脉瘘
肺动静脉瘘多为先天性血管畸形，为肺动脉和肺静脉间异常交通。偶见后天获得性肺动静脉瘘，如肝硬化、血吸虫病、二尖瓣狭窄、创伤、放线菌病、Ｆａｎｃｏｎｉ综合征、肺气肿及甲状腺转移癌等。本节主要讨论先天性肺动静脉瘘。
一、病因
胚胎发育过程中，血管间隔形成障碍，肺动脉分支不经毛细血管网，直接与肺静脉分支相通，此处血管壁较薄，逐渐扩张形成囊状。半数病例伴遗传性出血性毛细血管扩张症。肺动静脉痰多为单发，约占２／３，亦有多发，１０％位于两侧，多见于下叶。流经此处的血液未经肺泡气体交换即进入体循环，可致动脉血氧分压降低，而二氧化碳分压不高。
二、诊断
（一）临床表现 其临床表现与肺动静脉瘘的大小、数量、对气体交换影响和有无并发症有关。大多数小的无并发症的肺动静脉瘘患者无症状，直到常规胸部Ｘ线检查或因其他疾病做胸部影像学检查时，才被发现。约一半病人主诉呼吸困难，其原因可能是大量来自肺动脉的混合静脉血未经氧合即进入了肺静脉，引起动脉血氧分压大幅度降低，刺激呼吸中枢末梢化学感受器引起。另一些常见症状是囊腔破裂出血引起的系列表现，可发生在既往无症状的患者中。症状和体征以囊腔破裂部位和出血程度而异。囊腔破向支气管时表现为咯血，囊腔破向胸膜腔则引起血胸。大量的咯血或血胸可因血容量大量丢失或影响呼吸功能引起休克、严重呼吸困难，甚至死亡。半数患者表现为鼻出血，常合并遗传性出血性毛细血管扩张症。这些患者还可有上消化道出血、卒中、脑脓肿或癫痫发作等表现。３０％患者可表现为神经症状，如头痛、耳鸣、头晕、复视和感觉异常，甚至偏瘫。
体征：取决于肺动静脉瘘的大小和数量。常见体征包括紫绀、杵状指（趾），病灶邻近部位胸壁可闻及连续性血管杂音，于心收缩后期或舒张早期、站立及深吸气时明显，侧卧及深呼气时降低甚至消失。１／３患者可见皮肤黏膜毛细血管扩张。
（二）实验室及其他检查
１.Ｘ线胸片 胸部平片有时可正常。孤立性肺动静脉瘘可呈圆形或椭圆形，多见于下肺野，密度均匀，周边光滑，多发性肺动静脉瘘可见葡萄串样病变。支气管断层可见病灶与肺门血管相连。少数肺动静脉瘘呈弥漫性，表现为一侧肺广泛血管纹理增粗、扭曲。
２.肺灌注显像 可用于检测有无肺内从右至左的分流。
３.血管造影 为确诊肺动静脉瘘的可靠依据，常用选择性右心室和肺动脉造影，有助于明确肺动静脉瘘的部位、数量、大小、形态等。
４.血气分析 可有低氧血症。
三、鉴别诊断
（一）孤立球形病灶的鉴别 需与肺结核球、炎性假瘤、支气管腺瘤、肺癌、间皮瘤、横膈疝等相鉴别。
（二）多发性球形病灶的鉴别 需与转移癌鉴别，如肾癌、绒癌等。
（三）片状阴影的鉴别 需与支气管扩张合并肺部感染相鉴别。
（四）其他 需排除先天性心脏病、肺动脉高压、胸壁肿瘤、高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症及肝硬化等。
四、治疗
手术是本病的最有效疗法。对于明显发绀、红细胞增多、咯血或病变迅速增大时需考虑手术。根据病变范围，可采取与病灶有一定距离的楔形、肺段或肺叶切除手术。同时尽可能多保留正常肺组织。然而１／３病人有多处病灶，术后可能复发。为提高手术根治率，术前应常规肺动脉造影，全面了解肺动静脉痰的数量和波及范围，以利于手术时彻底切除。较小的肺动静脉瘘，可采用介入放射学疗法。