1.血清天门冬氨酸
【单位】微摩/升(μmol/L)。
【正常值】早产儿，(10±10)微摩/升；新生儿，痕量～16微摩/升；1～3个月，(4±2)微摩/升；9个月～2岁，0～9微摩/升；2～10岁，O～20微摩/升；6～18岁，0～14微摩/升；成人，O～24微摩/升。
【临床意义】增高，可见于慢性肾炎、婴幼儿腹泻。
2.血清甘氨酸(GIY)
【单位】微摩/升(μmol/L)。
【正常值】早产儿，275～460微摩/升；新生儿，224～514微摩/升；1～3个月，(164士29)微摩/升；9个月～2岁，56～308微摩/升；2～6岁，175～296微摩/升；3～10岁，117～223微摩/升；10～18岁，158～302微摩/升；成人，120～554微摩/升。
【临床意义】
(1)增高:常见于败血症、Ⅰ型高氨血症、高甘氨酸血症等。
(2)减低:常见于痛风等。
3.血清组氨酸(His)
【单位】微摩/升(μmol/L)
【正常值】1～3个月，(63±10)微摩/升；3～6个月，96～139微摩/升；9个月～2岁，24～112微摩/升；3岁～10岁，24～85微摩/升；成人，32～107微摩/升。
【临床意义】
(1)增高:常见于组氨酸血症。
(2)减低:常见于类风湿关节炎等。
4.血清羟脯氨酸(Pro)
【单位】微摩/升(μmol/L)。
【正常值】6～8岁:男性O～50微摩/升，女性O～44微摩/升；成人:男性0～42微摩/升，女性0～32微摩/升。
【临床意义】增高，常见于甲状腺功能亢进、霍奇金病(何杰金病)、高羟脯氨酸血症等。
5.血清亮氨酸(Leu)
【单位】微摩/升(βmol/L)。
【正常值】1～3个月，(104±30)微摩/升；9个月～2岁，45～155微摩/升；3～10岁，56～178微摩/升；6～18岁，79～144微摩/升；成人，75～175微摩/升。
【临床意义】增高，常见于糖尿病、痛风。
6.血清异亮氨酸(Ile)
【单位】微摩/升(μmol/L)。
【正常值】9个月～2岁，26～94微摩/升；3～10岁，28～84微摩/升；6～18岁，38～95微摩/升；成人，37～98微摩/升。
【临床意义】
(1)增高:常见于糖尿病、痛风。
(2)降低:常见于婴儿胃肠炎、慢性肾炎、类癌综合征。
7.血清赖氨酸(Lys)
【单位】微摩/升(μmol/L)。
【正常值】1～3个月，(103±33)微摩/升；9个月～2岁，45～144微摩/升；3～10岁，71～151微摩/升；6～18岁，108～233微摩/升；成人，83～238微摩/升。
【临床意义】
(1)增高:常见于高赖氨酸血症。
(2)减低:常见于类癌综合征。
8.血清丝氨酸(Ser)
【单位】微摩/升( mol/L)。
【正常值】1～3个月，(114±19)微摩/升；9个月～2岁，33～128微摩/升；3～10岁，79～112微摩/升；6～18岁，71～181微摩/升；成人，65～193微摩/升。
【临床意义】
(1)增高:见于痛风、婴儿胃肠炎等。
(2)减低:见于糖尿病等。
9.血清苏氨酸(Thr)
【单位】微摩/升(μmol/L)。
【正常值】1～3个月，(144±40)微摩/升；4～6个月，191～384微摩/升；3～10岁，42～95微摩/升；10～18岁，74～202微摩/升；成人，74～234微摩/升。
【临床意义】减低，常见于婴儿肠胃炎、糖尿病。
10.血清缬氨酸(Val)
【单位】微摩/升(μmol/L)。
【正常值】1～3个月，(194±49)微摩/升；9个月～2岁，57～262微摩/升；3～10岁，128～383微摩/升；10～18岁，156～288微摩/升；成人，141～317微摩/升。
【临床意义】
(1)增高:常见于高缬氨酸血症、糖尿病。
(2)减低:见于婴儿胃肠炎、类癌综合征、慢性肾功能衰竭、蛋白质营养不良等。
11.血清苯丙氨酸(Phe)及其负荷试验
【单位】微摩/升(μmol/L)。
【正常值】
(1)血清苯丙氨酸:成人，O～120微摩/升；新生儿，73～212微摩/升。
(2)苯丙氨酸负荷试验:口服苯丙氨酸100毫克/千克体重。正常儿童1小时为84.75微摩/升；2小时为544.86微摩/升；4小时为302.7微摩/升。
【临床意义】
(1)苯丙氨酸检查:对苯丙酮尿症的确诊有帮助。
(2)苯丙氨酸负荷试验:有遗传基因缺陷但无症状的儿童升高，且下降滞后。
12.血氨(BA)
【单位】微摩/升(μmol/L)。
【正常值】
(1)纳氏试剂显色法:5.9～35.2微摩/升。
(2)酚一次氯酸盐法:27.02～81.6微摩/升。
【临床意义】升高，见于肝昏迷前期、慢性活动期肝炎、急性病毒性肝炎。超过117.8微摩/升，可发生肝性脑病。
13.血浆(清)α-氨基酸氮(AAN)
【单位】毫摩/升(mmol/L)。
【正常值】2.6～5毫摩/升。
【临床意义】
(1)增高:见于白血病、坏死性肝炎、尿毒症等。
(2)减低:见于胰岛素治疗时。
14.血浆氨氮(AN)
【单位】微摩/升(μmol/L)。
【正常值】20～70微摩/升。
【临床意义】增高，常见于肝性脑病、急性肝坏死、肝硬化、出血性休克等。
15.血清还原型谷胱甘肽(GSH)
【单位】微摩/升(μLmol/L)。
【正常值】(0.57±1.04)微摩/升。
【临床意义】
(1)增高:常见于骨髓纤维化、嘧啶-5-核苷酸酶缺乏。
(2)减低:常见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)、磷酸葡萄糖异构酶缺陷所致的不稳定血红蛋白的存在。