3 已病养治篇
3.1贫血的养治
3.1.1正确认识贫血治疗的主要原则及方法
贫血是多种疾病的共同症状，积极去除病因是治疗贫血极其重要的原则。在病因诊断未明确之前，切忌乱投药物，以免掩盖其真实病情。在临场上，我们看到，如维生素B12、叶酸、铁剂等常用的治疗营养性贫血药物被很多人盲目地使用。此外，在多种所谓的“补血”保健品中也含有这些物质。许多贫血的患者以为服用了这些药物或者服用了这些“补血”保健品就是治疗了贫血。实际上，我们说，这些患者只是找到了一些心理安慰而已。这种盲目的“治疗”并没有找到真正的病因，这样的处理是不会见效的，反而会延误病情，给患者造成严重后果。一般来说，治疗贫血的方法有药物治疗、输血、脾脏切除术及造血干细胞移植等，应根据贫血的不同类型及病因，采用一种或多种方法来进行治疗。不同贫血的治疗，我们将在接下来的章节里，一一为大家讲述。
3.1.2缺铁性贫血的养治
1.缺铁性贫血的病因治疗是关键
治疗缺铁性贫血的关键是病因治疗，应尽可能地寻找并除去引起缺铁和贫血的原因。除此之外，还应为患者补充足够量的铁以供机体合成血红蛋白，并补充体内铁的储存量至正常水平。有些患者在诊断了缺铁性贫血后就盲目补铁，但其发病原因如溃疡、息肉或钩虫病却没有被重视，治疗中，患者的血红蛋白时高时低，疗效差强人意。部分肿瘤患者更是由此而耽搁了病情。因此，我们再三强调，寻找并去除病因才只治疗的关键。
2.铁剂补得越多越好吗
有些缺铁性贫血患者因急于纠正贫血，于是长期或同时服用各种各样的补铁药物。但我们说，这么做的结果并不能使贫血得到改善，反而会诱发新的不适或疾病。这是因为人体骨髓的容量是恒定的，用于制造红细胞所需的铁量亦相对恒定，无限地加大服用铁量并不能改善贫血。相反，有些患者由于补铁过多，造成铁代谢紊乱而引起体内铁负荷过多。当摄入的铁量超过巨噬细胞储铁能力时，这些过多的铁就会沉积在肝、胰、心、脾、皮肤等组织中，造成脏器损害，使人发生血色病。血色病早期，患者出现皮肤色素沉着，以后会发生肝硬化、糖尿病、心脏病、关节痛等，严重者甚至会危及生命。另外，据报道，当人体含铁量过高，超过正常水平的10%时，人们就容易患结肠癌、肺癌、肝癌等。而对于有心血管疾病的人来说，过多的铁可加重心脏病。
因此，我们在这里反复强调，在使用铁剂治疗缺铁性贫血时，千万不要滥服。
3.怎样补铁才科学
（1）铁制剂的选择缺铁性贫血患者首选口服补铁。这是因为铁剂疗效好，价格便宜，应用方便。运用铁剂的主要副作用有恶心、呕吐和上腹部不适等消化道反应，但如在进餐时或餐后服用，消化道反应会明显减轻。常用的口服铁剂包括硫酸亚铁（每片0.3g，含铁元素60mg）、富马酸亚铁（每片0.2g，含铁元素66mg）、葡萄糖酸亚铁（每片0.3g，含铁元素34.5mg）、多糖铁复合物（每粒含铁元素150mg）、琥珀酸亚铁（每片0.1g，含铁元素22mg）等。每日需补铁量按铁元素计算为150～200mg/日。
除了口服之外，还可以通过注射补铁。但因为注射补铁的副作用比较大也有可能会补得过量，所以我们更推荐大家使用口服的方式补充铁剂。
只有当患者存在以下3种情况之一时，我们才推荐大家采用非肠道补铁（即注射铁剂）的方式治疗。
1）用于有严重的消化道反应，不能耐受口服铁剂。
2）失铁速度过快，包括妊娠晚期、失血量大等，口服铁不能补偿缺失者。
3）有胃肠道疾病，不能吸收铁剂者等。
注射铁剂的主要副作用有注射部位疼痛、头痛、头晕、发热、荨麻疹、关节痛、肌肉痛、低血压、气促，偶可出现过敏性休克（遇此情况，应立刻抢救）。注射铁剂的补充量按公式计算：
（正常血红蛋白患者血红蛋白）×体重（kg）×0.33
该公式计算得出的结果为总补铁量，首剂以50mg开始，深部肌肉注射，如无明显反应，以后可每日或隔日注射100mg，直至达总剂量。
（2）治疗时间一般情况下，缺铁性贫血的患者在使用铁剂治疗后5～10天，其外周血网织红细胞增高，2周后血红蛋白浓度上升，直到血红蛋白恢复正常，约需2月左右。
（3）停药时机血红蛋白恢复正常后，患者还需继续维持治疗3～6个月，以补足储存铁量，也可用血清铁蛋白达50g/L作为停药指标。
4.缺铁性贫血患者在服铁剂时需要注意什么
正确的服药方法能患者得到科学的治疗，其病情也会及早得到改善。缺铁性贫血的治疗也是这样，在治疗中要注意这4个方面的内容：①开始铁剂治疗时，应先小剂量服用，再逐渐加量达至足量；②应在饭时或饭后服用铁剂，以减轻胃肠道反应；③对胃酸缺乏的贫血患者而已，在给予铁剂的同时，应配合服用10%稀盐酸及维生素C以帮助铁的吸收，而维生素C本身亦有促进造血的功能；④对非缺铁性贫血的患者，如盲目服用铁剂，只是造成浪费而已，甚至对身体有害，因此，我们提醒大家，千万不能把铁剂作为补品来服用；⑤服用铁剂的同时，需要注意饮食禁忌，因为有些食物或药品不利于铁的吸收和利用，比如茶、牛奶、谷物、某些药物等。
5.为什么老年人不能乱补铁
对于老年的贫血患者，首先应查清造成贫血的原发疾病是什么，其治疗的重点在于解除引发贫血的病因，千万不能盲目补铁。
虽然正常浓度的铁对维持大脑的正常功能是必需的，但如果体内铁负荷过多，使得机体的铁储存系统饱和，便可对人体造成损伤。最近，学者们在对铁与老年痴呆症进行大量研究后认为，铁的蓄积可加重老年痴呆患者的病情。
3.1.3巨幼细胞性贫血的养治
1.巨幼细胞性贫血该怎么治疗
（1）病因治疗仍是关键应积极通过积极而全面的全身检查来发现和去除病因。主要包括胃镜、肠镜检查等，以便发现原发疾患。
（2）补充治疗也就是“缺啥补啥”，应补足应有的储存量。维生素B12缺乏时，可肌肉注射维生素B12，每天100g，连续2周，以后改为每周2次，共4周，或直到血红蛋白恢复正常为止，这即是最初6周的治疗，维生素B12总量应在2000g以上。以后则改为维持量，每月100g，也可每2～4月给予1mg，但应每月给予一次维持量，这样患者的复发机会较少。
有神经系统症状者维生素B12 剂量应稍大，且维持治疗宜每2周进行一次。神经系统症状持续存在的时间超过1年者难以恢复。凡恶性贫血、胃切除者，以及先天性内因子缺陷者，均需终身维持治疗。维生素B12 缺乏者是禁止单用叶酸治疗的，因为这会加重神经系统的损害。
叶酸缺乏者可口服叶酸治疗，每日3次，每次5mg。对肠道吸收不良者也可肌肉注射甲酰四氢叶酸钙3～6mg/天，直至贫血和病因被纠正为止。如果不能明确患者缺乏的是哪一种营养素，也可以将维生素B12和叶酸联合应用。也有人认为对于营养性巨幼细胞性贫血患者的治疗，两者合用比单用叶酸的效果好。
补充治疗开始1周后，网织红细胞升高达到高峰，2周内白细胞和血小板恢复正常，约4～6周贫血得到纠正。
2.补充叶酸和维生素B12时应注意什么
应用维生素B12治疗时，血清和尿中的尿酸水平可能升高，导致肾损害。另外，严重的巨幼细胞性贫血患者在治疗早期可突然出现低血钾症，患者可表现为肌肉无力、腹胀、麻痹性肠梗阻、心律失常等，严重者可因低血钾而猝死。这是因为治疗后，大量新生的红细胞生成，细胞外钾迅速转移到细胞内，血钾随之下降。因此，在治疗过程中，应密切观察血钾和尿酸水平，并让患者预防性口服钾盐。对于老年患者，以及原有心血管病的人群，要尤为注意。营养性巨幼细胞性贫血患者，可同时补充维生素C、维生素B1和维生素B6。如果经过上述治疗后，患者的贫血改善不满意，则要注意有否合并缺铁，重症病例因大量红细胞新生，也可出现相对性缺铁，遇到这些情况都要及时为患者补充铁剂。
3.维生素C在治疗贫血中有什么作用
维生素C广泛存在于蔬菜中，成人每日维生素C的需要量约为75mg。应用牛乳人工喂养的婴儿，以及长期缺乏新鲜水果，或嗜酒的人均易出现维生素C的缺乏。铁、叶酸和维生素B12是合成血细胞所必需的重要物质，而维生素C能促进肠道中铁的吸收，促进血浆中的铁储存到体内，并在网状内皮细胞（体内衰老的红细胞，以及无效生成的红细胞是由网状内皮细胞吞噬的）释放铁以重新利用的过程中，起着很重要的作用。此外，维生素C是治疗贫血的重要辅助药物。维生素C的每日治疗剂量为300～500mg，但大剂量维生素C可使维生素B12失去活性，反而会加重贫血。
3.1.4溶血性贫血的养治
1.溶血性贫血的治疗要注意什么
病因明确的溶血性贫血患者，如果是外因引起的，应首先积极去除病因。如因食用蚕豆或接触药物、毒物而引起的溶血，应停止接触这类物品（可能诱发溶血性贫血的物质请参考本书“未病预防篇”）。如为血型不合或污染引起的输血反应，应立即停止输血，改输同型新鲜血，同时积极处理由于输血错误所导致的各种并发症。
去除病因是最有效、最根本的治疗方法。对于可以预防的致病原因，预防比治疗更为重要。如果是由红细胞内在缺陷引起的溶血性贫血，多属先天遗传性的，就目前的医疗水平而言，要想纠正或去除病因都很困难。这时，一般只能进行对症治疗了。部分严重的遗传性贫血患者可以考虑接受异基因造血干细胞移植术。
2.自身免疫性溶血性贫血有哪些治疗方法
自身免疫性溶血性贫血是溶血性贫血的常见类型之一，治疗是多方面的。
（1）病因治疗应积极寻找病因，治疗原发病，感染所致的自身免疫性溶血性贫血大多可治愈。而继发于卵巢囊肿、畸胎瘤等疾患的自身免疫性溶血性贫血患者，在手术切除肿瘤后，其相应的溶贫可治愈。继发于造血系统肿瘤的患者，在肿瘤治疗的同时，可加用强的松，多数患者需长期治疗。
（2）肾上腺皮质激素治疗这是治疗自身免疫性溶血性贫血最常规的药物，也是首选药物。治疗机理是由于皮质激素可抑制体内巨噬细胞清除已附着抗体的红细胞，或可减少抗体与红细胞的结合，或抑制抗体的产生。一般在用药后4～5天，网状内皮系统清除受抗体或补体致敏红细胞的能力便会减退，患者血红蛋白即开始缓慢上升，至血红蛋白恢复正常后，仍需继续服用，使血红蛋白在保持稳定后，再慢慢减量用药，至完全停药。撤除激素后约10%～16%的患者，能获长期缓解。而发生感染或未遵医嘱而自行减量或骤然停药，都会使溶血突然复发或加重。
（3）其他免疫治疗方法对治疗无效的或必须依赖大剂量激素维持者，或存在切脾禁忌者以及切脾无效者均可使用免疫治疗。包括环孢菌素、长春新碱、环磷酰胺等药物，大剂量使用丙种球蛋白亦是可选的治疗方法之一。治疗期间必须观察血常规，至少每周检查1次，应注意骨髓抑制、严重感染，以及肝肾功能的改变。
（4）手术治疗即脾脏切除术，此方法适用于原发性温抗体的自身免疫性溶血性贫血患者，年龄在4岁以上，激素治疗无效或依赖大剂量的患者，或免疫抑制剂治疗无效，或有明显的毒副作用者。在临床上，也有采用脾栓塞的方法来进行治疗，但这种方法的远期疗效不如脾切除术。
（5）血浆置换法对于急性溶血或严重溶血患者可采取血浆置换法治疗，即单采患者的血浆而输入新鲜血浆。在红细胞悬液输注方面，要根据患者病情来定夺，总的说来是“可输可不输的尽量不输”。确因血红蛋白过低，患者有相应的心、肺系统方面的症状时，予以输注洗涤红细胞。对于冷抗体型自身免疫性溶血性贫血患者来说，轻型时一般不影响劳动，但尤其要注意保暖，以防因机体因寒冷刺激而诱发贫血。当患者有明显溶血时，输血要慎重，因为，正常供血者的红细胞更易遭受冷抗体的损害，因此，均要求在保温下输注浓缩红细胞，以帮助患者克服组织缺氧状态。
3.地中海贫血都需要治疗吗
地中海贫血因患者基因纯合度的不同，有轻、重型之分。
重型地中海贫血胎儿由于体内血红蛋白极低，机体长期处于缺氧状态，极易胎死宫中，或出生后即死亡。重型地中海贫血患儿在出生后的一段时期不一定有太多临床表现，多在数月或周岁后则出现面色苍白等贫血症状，同时，这些孩子还有反应慢，进食差，呈痴呆型面容，发育不良等表现，贫血也不断加重，常需反复输血。随着病情的发展及时间的延长，患儿骨骼发育也呈畸形，主要表现在头颅，即呈塔颅或方颅，同时鼻梁塌陷、颧骨高耸。除了及早行异基因造血干细胞移植外，几乎无救治的可能性，患儿难以长期存活。
与重型地中海贫血截然不同的是，轻型患者病情很轻，常没有症状或只有轻度贫血，他们的体力、智力、寿命均不受影响。这类患者在生活中要尤其注意不要滥服药物以免诱发溶血加重（具体请参见本书“未病预防篇”相关内容）。部分患者可能在中年后由于胆红素血症影响，可能并发胆结石等并发症，但总的说来无需特殊治疗。
4.遗传性溶血性贫血的治疗方法有哪些
由于该病系遗传性疾病，因此普通药物的治疗效果不佳。目前，公认的唯一根治方法只有异体造血干细胞移植术，即从根本上改造患者的造血功能。目前，国内很多医院都可以开展此项技术。此外，可试用5氮杂胞苷、羟基脲等治疗地中海贫血与血红蛋白s病，这些药物均可不同程度地提高血红蛋白F与血红蛋白的水平。治疗地中海贫血，可口服马利兰，每日每千克体重0.15～0.25mg，连续20天为1疗程。用药后50天，患者血红蛋白开始上升，脾脏肿大减轻。虽然同时有白细胞与血小板下降，但只要监测好血常规的变化，是可以预防造血功能受抑的。贫血轻或无症状的杂合子地中海贫血患者，病情稳定的血红蛋白H病患者及静止型、标准型地中海贫血患者，均不需要治疗。
此外，可通过适当的方法达到缓解患者病情及提高其生活质量的目的。其中，输血是最主要的主法。通过适当的红细胞悬液的输注，可以使患者血红蛋白保持在正常或接近正常的水平，以防止因组织缺氧所致的如骨骼改变、发育迟缓等改变。但长期反复输血可能会诱发血色病的发生，此时需用铁螯合剂帮助体内铁的排泄。
对于严重、长期贫血并伴有巨脾造成腹腔脏器受压和行动不便者，可行脾切除术。目前，除传统的开腹切脾术外，尚可通过腹腔镜手术切脾，后者痛苦小，恢复快，但应根据患者的具体情况来决定手术方式。
3.1.5再生障碍性贫血的养治
1.再生障碍性贫血的治疗方法
再生障碍性贫血的治疗方案是多方面的，每一方面的治疗都非常重要，否则都可能因为一个小问题未解决而导致患者病情的加重甚至导致其死亡。尤其是对重型再生障碍性贫血患者而已，更要考虑周全。
首先仍是病因治疗，当然对于再障患者而言，主要是去除任何可能引起骨髓造血功能受损的物质或因素，如脱离放射源、禁用有明显血液系统副作用的药物等。一旦确诊，还要采取积极而全面的支持和保护措施，包括做好口腔、鼻腔、眼部、肛门及尿道和女性外阴的清洁工作，对粒细胞极度缺乏患者要采取保护性隔离，有条件者应及时入住层流无菌病房，无条件住层流病房者，也应予单间病房隔离，定时消毒。有条件者及有适应证者应准备造血干细胞移植，但尽量不输血或少输血。重度贫血者可输入浓缩红细胞悬液。血小板极低者应输注血小板悬液。在药物治疗方面包括以下几大类。
（1）雄激素其有效率约50%，缓解率约19%～54%，为治疗慢性再障的首选药物，但用药剂量大，持续时间长。一般治后1个月，患者网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后，白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25%～50%。复发后再用药，仍可有效。常用药物有包括丙酸睾丸酮50～100mg/日，肌肉注射，康力龙6～12mg/日，口服，安雄120～160mg/日，口服，疗程至少6个月以上。因雄激素必须在一定量残存造血干细胞的基础上，才能发挥作用，因此，对重型再障常无效。
（2）免疫抑制剂对于重型再障患者，有感染、有输血史及无合适同胞供髓者，常首选抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG），该药的骨髓抑制作用较强，有条件时，应给予保护性隔离。疗效多在1个月或3个月以后才开始出现。对于严重型再障者的治疗有效率约40%～70%，部分患者可能在用药后1～2年复发。不良反应有发热、寒战、皮疹等过敏反应，以及中性粒细胞和血小板减少引起的感染和出血，滴注静脉可发生静脉炎、血清病等。另一类免疫抵制剂为环孢菌素A（CSA），此药在临床中应用也较广泛，是一种特异性很强的免疫抑制剂，剂量为6mg/（kg·d），多数病例需要长期维持治疗，维持量2～5mg/（kg·d）。对严重再障患者，其有效率也可达50%～60%，但起效也需要1～2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤，为安全用药，宜采用血药浓度监测，该药的安全有效血浓度范围为300～500ng/mL。此外，既往也采用长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂治疗重型再障的，但因疗效不满意，故现已较少应用。
（3）造血细胞因子包括粒细胞集落刺激因子、粒巨噬细胞集落刺激因子、白细胞介素1、白介素3、红细胞生成素等。
（4）中医药治疗再障以补肾为本，兼益气活血。常用中药包括鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。主要适于慢性再障的治疗。
（5）联合治疗根据患者病情，可两药或多药联合应用，如雄激素加环胞素A治疗轻型再障，疗效高于单用雄激素；抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白和环胞素A加雄激素和造血生长因子，治疗重型再障的有效率明显高于单用。
2.雄性激素治疗再障有什么副作用吗
雄性激素治疗再障有一定副作用，如丙酸睾酮的男性化副作用较大，患者会出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留，表现为双下肢的肿胀。丙酸睾酮肌注多次后，局部常发生硬块，宜多处轮换及深部肌肉注射。17烷基类雄激素的男性化副反应较丙酸睾酮为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙酸睾酮，多数患者服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁淤积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。
3.急、慢性再生障碍性贫血的治疗方法有什么不同
急、慢性再障因病情轻重程度、对药物反应等不同，其治疗方法也有不同。慢性再生障碍性贫血（轻型再障）一般用雄激素、中药、环胞素A、泼尼松及其他一些生血药物等联合治疗。
而急性再生障碍性贫血（重型再障）由于预后差，诊断一旦明确后，首选造血干细胞移植或抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环胞素A、大剂量甲基泼尼松、造血因子等治疗。
4.妊娠期患上再生障碍性贫血怎么办
妊娠并发再生障碍性贫血，亦称为妊娠期再生障碍性贫血，一直以来，在治疗上，人们对是否终止妊娠有争议，但多数人认为，在妊娠早期应及时终止妊娠，如果没有自发缓解的征象，要尽早对有条件的患者行造血干细胞移植及其他免疫治疗，否则，输血次数增加会使外周造血干细胞移植成功率下降。如患者拒绝终止妊娠，或者妊娠中、晚期发病，要尽量延长妊娠持续时间，直至能够保证胎儿存活。如果，孕妇的状况不能通过血液制品维持治疗，或病情恶化则需提前终止妊娠。孕期要根据母婴情况来决定分娩方式及时机。只有孕妇红细胞计数>1.2×1012/L、血红蛋白>35g/L，才有可能分娩正常活婴。孕晚期，要加强对胎儿的监测，有异常情况随时准备结束妊娠，结束妊娠的时机选择在孕妇血红蛋白>70g/L，血小板计数>50×109/L以上。分娩方式上阴道分娩优于剖宫产，前者感染和出血等并发症发生率低。当孕妇存在严重的血小板减少时，如果需要实施剖宫产，术前应予成分输血，提高血小板数目，术中准备充足血源以备急用，同时麻醉必须要充分，以避免疼痛导致的收缩压升高而引起颅内出血。
5.纯红细胞再生障碍性贫血的治疗
通过前面的阅读，我们已经知道，约50%的纯红再障患者可能伴有胸腺瘤，对此类患者应及早切除胸腺瘤，其术后贫血的缓解率可达30%。如术后获缓解者，再给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗。对于不伴胸腺瘤的原发性或获得性纯红再障患者，可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多苷等联合应用，如此可提高疗效。如治疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，环孢菌素A也可选用。有人认为大剂量联合应用免疫球蛋白和环孢菌素A，可提高疗效。治疗有效者常于1～8周后出现网织红细胞增多。应用免疫抑制剂治疗可使66%以上的患者获得缓解，但复发率可达80%。如各种治疗均无效，可做脾切除。体内抗体滴度高者也可选用血浆置换术。为改善症状可输红细胞。长期反复输血者，其继发性血色病的发生率较高，宜及时选用去铁胺以清除体内铁负荷。
3.2白细胞疾病的养治
3.2.1白细胞减少症如何治疗
继发性粒细胞减少者应积极治疗基础疾病，中止可疑药物，避免毒物接触。根据不同的病理机制选用治疗方法。主要的升白细胞药物有维生素B4、鲨肝醇、利血生（利可君）、碳酸锂、升白安等，这些药物可增加粒细胞的生成，但对慢性骨髓功能衰竭者无效。
对于粒细胞低下较重或可能发生感染的患者可予粒系或粒-巨噬系集落刺激因子，此类药物可诱导造血干细胞进入增殖周期，促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血液，并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。粒系集落刺激因子对治疗周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏效果较好，它能加速化疗引起白细胞减少的恢复，亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热。但需要说明的是，对于一般或慢性白细胞减少的患者，如无特殊情况使用该药意义不大，原因在于用药后即使白细胞回升，但停药后3～5天白细胞可能复降至原有基础水平。
对于由于粒细胞减少的患者，一旦他们出现发热，应立即做血、尿和其他有关的培养，并立即给予广谱抗生素治疗。并应注意有无真菌感染。对急性粒细胞缺乏症者必须给予严格的消毒隔离保护，最宜于置入空气净化的无菌室内，同时加强皮肤、口腔护理，以防交叉感染。粒细胞缺乏症患者的抗感染治疗是否得当，常为抢救是否成功的关键。
3.2.2白血病的养治
1.白血病一旦确诊该怎么办？有哪些治疗方法
白血病一旦确诊，无论是患者还是家属出现各种悲痛的反应都是可以理解的，尤其是患者自身，他们有可能出现痛苦、抑郁、悲观、绝望等情绪。但在悲伤的同时，患者和家属还应清楚地认识到，疾病是需要治疗的，急性白血病患者自诊断之刻起，就应给予积极的化疗，如合并有严重感染或明显全身出血倾向者，应在积极抗感染、输血或输注血小板等治疗的基础上，待患者一般情况稍为改善后，立即予以积极的联合化疗。这是因为，白血病患者的感染或出血是由白血病引起的，因白血病细胞在造血上占上风了，抑制了正常的造血，致使中性粒细胞、血小板等严重减少，这才导致患者出现严重感染或出血。而尽早控制白血病细胞的恶性增殖，才利于正常造血干细胞的早日恢复，也会帮助控制感染及出血倾向。
有些患者或家属常存在疑惑，他们会问：“白细胞/血红蛋白/血小板这么低怎么还要化疗？”“化疗后越来越低不是有生命危险吗？”“是不是应该让血常规好些再化疗？”患者有这些疑问是可以理解的。但如果不化疗，患者的血常规会好起来吗？显然是不可能的，不化疗只会使患者的血常规数值更低，所谓“幸福不会从天降”就是这个道理。患者只有在输注适量外源性血液制品后及早化疗，才可能恢复自身造血功能，使血常规好起来。
对于慢性白血病患者而言，无论是慢性粒细胞白血病，还是慢性淋巴细胞白血病，自诊断之初，也应给予相应的治疗。慢性粒细胞白血病患者如有条件，可选择异基因造血干细胞移植，如无条件者可予以化疗。因慢性淋巴细胞白血病患者的发病年龄普遍偏大，其白血病的进展一般较缓慢，治疗的强度应有别于急性白血病。
随着医学的发展与进步，白血病的治疗水平已经有了很大的提高，人们不仅仅满足于患者的完全缓解，而且致力于最终使患者长期无病存活乃至痊愈。目前，治疗白血病的方法有化疗、中西医结合治疗、造血干细胞移植、生物调节剂治疗、基因治疗等。这些内容，我们将会在接下来的章节里，一一为大家进行详细的讲解。
2.白血病是怎样化疗的
不要听到化疗就感觉恐惧，所谓的化疗，其实就是通过各种方式（如静脉注射、局部部位注射或口服）使化学药物进入身体，达到杀灭或抑制肿瘤细胞生长的目的。
白血病化疗的重要原则是早期、足量、联合、个体化治疗。化疗多采取联合化疗，即选用作用于不同细胞周期，并可相互促进、加强杀灭白血病细胞，但毒副作用不同，或能互相减轻毒副作用，并能相对选择性杀灭白血病细胞的多种药物，联合用药治疗。
急性白血病的化疗分为诱导缓解治疗（白血病初治达完全缓解，所进行的化疗）、巩固治疗（完全缓解后，采用类似诱导治疗方案所进行的化疗）及强化治疗（指比诱导治疗方案更强的方案）和维持化疗（小剂量维持治疗）几大类。化疗剂量和强度的增加是白血病患者完全缓解率和长期存活率提高的主要因素之一。几种治疗中，间歇期的时间长短，一般在第1年内约为3～4周，第2年约为2月左右，第3年约为3月左右。
在急性白血病的治疗中，还要采取个体化治疗方案，即根据患者罹患的白血病类型的不同，选择不同的化疗方案。如，对急性淋巴细胞白血病患者，应选择和急性非淋巴细胞不同的药物、剂量、疗程。对具有不同预后因素的白血病个体，其治疗方案应有所侧重和不同。如，对急性淋巴细胞白血病除常规方案治疗外，加用甲氨喋呤等药物可明显改善其完全缓解率和生存期。患者化疗前的健康状况也是化疗个体化要考虑的因素。对心、肝、肾等功能不全者，化疗药物应减量。治疗中，应严密观察患者的血常规、骨髓象变化，根据不同的情况及时增加或减少化疗剂量。
3.白血病患者完全缓解后为什么还要继续治疗
当白血病患者经化疗达完全缓解后，其骨髓形态学分类中，白血病细胞虽然小于5%，但机体内的白血病细胞总数仍可高达106 ～109（初发病时，患者体内白血病细胞总数约为109 ～1012），如不尽早进行完全缓解后的早期强化，白血病细胞会很快增殖、生长，从而导致复发并产生耐药性，故白血病患者应继续进行足量有效的完全缓解后治疗，尤其是大剂量的强化治疗。当然，有条件者应早期行造血干细胞移植术。
急性白血病维持治疗需多长时间，目前尚无统一标准，主要根据化疗方案的设计而定。一般为2.5～3.5年。高危患者持续时间可适当延长。有报道认为，3年停药与3年以上停药的复发率几乎没有差异。当白血病患者病情完全缓解，并经积极强化巩固治疗3～5年后，或是接受干细胞移植治疗之后，同时微小残留白血病检测结果为阴性时，方可停止化疗。对于病情尚未缓解的白血病患者，当化疗期间合并危及生命的严重感染或出血情况时，可酌情暂缓化疗，但这并不意味从此不再化疗了。
4.白血病化疗药物会给人体带来哪些毒副作用
就目前的医疗水平而言，尚没有针对性的抗肿瘤药物，多数化疗药物在杀伤肿瘤细胞的同时，对正常细胞也会产生杀伤作用，从而带来各种各样的副作用，即所谓“杀敌三千，自损八百”。主要的毒副作用表现在以下4个方面。
（1）骨髓抑制化疗药物都有不同程度的骨髓抑制副作用，表现为白细胞、红细胞和血小板的下降，从而引起发热、出血及各种贫血症状。当然，化疗药物的骨髓抑制程度、出现快慢、持续时间是不同的，但这是治疗所必需的。当停用化疗药物后，由于正常细胞的生长要早于、快于白血病细胞，因此在白血病细胞尚未生长时，正常细胞已经开始恢复，由此也就恢复了患者的造血功能。但是，要定期给予下一次化疗，否则残存的白血病细胞又会开始增殖，一旦其开始生长就很可能在短时间内形成复发。
（2）胃肠道及肝脏功能副反应几乎所有抗白血病药物均能导致程度不等的胃肠道症状，患者表现为食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、便秘，甚至便血等。上述反应可由药物刺激引起，也可以由于胃肠黏膜受药物损害所致。少数药物可作用于脑干的呕吐中枢。胃肠道反应一般不影响治疗。近来，随着中枢镇吐药物的应用，在很大程度上控制或减轻了胃肠道反应。对于极个别出现频繁腹泻或血样便的患者，则需停药观察，并予以相应的积极治疗。此外，很多化疗药物尚可导致肝脏功能的损害，即引起药物性肝炎，因此，在化疗的同时，可常规予以保肝药物治疗。
（3）免疫抑制化疗对机体的免疫功能有着不同程度的抑制作用，这也是化疗后患者易于感染或感染不易控制的原因之一。
（4）其他一些药物有其特殊的副作用，如长春新碱可引起末梢神经炎，表现为手足指趾末端的麻木；环磷酰胺可引起出血性膀胱炎，患者出现血尿；柔红霉素等蒽环类化疗药可引起心脏的毒副作用等。
5.为什么有些白血病的药物治疗效果会很差呢
有些白血病患者在化疗初或多次化疗后，会对药物出现无反应，患者尽管承受了骨髓抑制所带来的各种毒副作用，但骨髓复查仍能见到较高比例的白血病细胞，这表明真正受损的是正常的组织细胞。引起这种情况的最主要原因，是白血病耐药性的产生。这种耐药性分为原发性耐药和继发性耐药两大类。原发耐药是原来存在于体内的耐药细胞亚群，因敏感细胞被选择性杀伤而出现。继发耐药则是由于药物治疗诱导细胞特性改变，从而导致耐药性的产生。目前，多数学者认为，白血病复发主要是由原发性耐药的白血病细胞亚群所引起的。一旦确定细胞产生耐药性，应采取多种方法进行补救，否则持续原有的治疗只会给患者带来痛苦而没有疗效。常用的方法主要有：①应用与常用药物作用机制不同的新抗白血病药物，或二线化疗药物，如米托蒽醌、去甲氧柔红霉素、氟达拉滨等；②加大药物剂量，即用中、大剂量的强化化疗；③应用无交叉耐药的现有药物的新组全方案。此外，亦可加用异搏定或环孢素等纠正细胞耐药。
6.什么情况下急性白血病才是临床治愈
急性白血病患者停止化疗5年后，病情无复发，或无病生存达10年即视为临床治愈。
临床治愈患者中绝大部分患者体内的白血病细胞总量的数量级在105 以下。所以，停止化疗后，机体的免疫系统即可监控并抑制白血病细胞的生长，而不必再依靠化疗来控制白血病的发展，从而保持疾病的稳定缓解状态。白血病持续完全缓解与白血病临床治愈，两者虽均属于白血病的长期存活状态，但两者之间并不能等同。只有当持续完全缓解患者终止化疗后，5年以上白血病不复发，方可视为临床治愈。
7.为什么要给急淋患者做腰椎穿刺检查及鞘内注射药物治疗呢
急性白血病可以侵犯身体的各个组织器官，其中急性淋巴细胞白血病常浸润中枢神经系统，且可发生在白血病病程的任何阶段。部分患者即是以头痛、呕吐、脑神经麻痹，甚至意识丧失来院就诊，少数还被误认为是脑膜炎。因此，急性淋巴细胞白血病患者应常规行腰椎穿刺检查，如患者已出现中枢神经系统的浸润，需积极治疗，而脑脊液中尚未发现白血病细胞的患者也应行鞘内注射，进行预防性治疗。一旦确认为中枢神经系统白血病，患者除了进行椎管（鞘内）注射，如注射甲氨喋呤、阿糖胞苷等化疗药物外，还可行全脑及脊髓的放疗。
8.急性白血病出血怎么办
出血是白血病的主要症状之一，可遍及全身各部位。重要脏器的出血可随时危及患者生命，需要及时处理。最危险的就是脑出血，可以在短短几分钟之内导致患者死亡。此时，患者常有头痛、恶心、呕吐等前驱症状，继之可表现出意识改变或肢体活动障碍等。一旦怀疑颅内出血，应使患者保持安静、避免搬动、给患者吸氧，诊断明确后，予20%甘露醇脱水减轻脑水肿以防止脑疝，同时输注血小板及止血等治疗。
此外，胃肠道出血也较常见，这可能是因为血小板减少的缘故，另外，白血病细胞局部浸润也可引起溃疡出血。除输新鲜血外，上消化道出血患者可口服或胃管注入冰生理盐水200mL内加正肾上腺素8～10mg，也可口服云南白药、三七粉、凝血酶或鲜藕汁，也可静脉滴注甲氰咪胍。
女性患者可能还会出现阴道出血，如表现为月经经血量过多，此时，可肌注丙酸睾丸酮100mg，每日1次，连用3～5天，并可于月经第5日予避孕药服用，暂时避免月经来潮，以免加重贫血。如为年青女性，可试用苯甲雌乙醇，以达到止血目的，若出血量很大，不能止住，亦需征求妇科意见，以明确有无子宫填塞或子宫切除的适应证。
鼻衄即鼻出血，也是白血病最常见的出血症状。出血量不大时，可以冰袋冷敷鼻部。局部压迫止血时，可用沾有肾上腺素、麻黄素等血管收缩剂的纱条填塞，或沾有凝血酶、中药止血粉等纱条填塞。若出血量大，则需要请耳科医生协助进行前、后鼻道的填塞。需要注意的是，填塞物应于48小时内，最迟不能超过72小时取出，否则易引起局部继发感染。对于牙龈渗血的患者，可采用局部冰敷或压迫止血（附以止血药物），佐以1.5%双氧水或凉血、止血的中药汤剂含漱。
9.急性白血病发热怎么办
白血病患者若以发热为首发症状急诊时，如不详细查体，常被误诊为感冒等疾病。
白血病发热的原因，主要包括两方面：①与感染有关，因正常白细胞减少，以及免疫功能降低所致；②与白血细胞增殖代谢亢进有关。
目前认为，急性白血病患者，如体温高于38.2℃，持续2小时以上，则考虑为感染。初发的白血病未治前早期的发热，一般较易控制；而经过多次化疗病情未控制，或复发及晚期患者的发热较难控制。因经多次化疗，患者机体免疫功能低下，加之粒细胞减少，炎症反应低下，感染部位多而潜在，常不易找到明显的感染灶。尤其是患者经常到医院就医，而医院里病原菌多而杂，且常为耐药菌株或真菌、病毒等。遇到长期发热而未得到控制的白血病患者，应积极寻找感染灶及检查病原菌，此时可摄胸片，并做血培养（包括厌氧菌培养）、咽拭子及痰培养，痰抗酸杆菌及口腔涂片等检查。根据医院资料，经细菌学证实的感染中，革兰阴性杆菌的感染率明显高于革兰阳性球菌的感染率，因此，在未获得细菌培养结果前，可以选择包括对革兰阴性杆菌有效的广谱抗生素，或联合应用有针对性的抗菌药物。
同时，注意除外真菌感染，可多次进行口腔或痰涂片检查，如发现有鹅口疮，并疑有呼吸道或胃肠道真菌感染时，加用抗真菌药物治疗。凡局部有感染灶者，应注意同时进行局部处理，如口腔溃疡感染、肛周感染、软组织感染等，可局部清洁后加用中药外用治疗。因此，白血病患者应每天检查口腔及咽喉部，观察其有无牙龈肿胀、咽红、吞咽疼痛感，进食前后用温开水或口泰液漱口。同时，查看患者皮肤有无破损、红肿，应勤换衣裤，勤沐浴，这有利于汗液排泄，减少发生毛囊炎和皮肤疖肿的发生。如发现有黏膜真菌感染，可用氟康唑或伊曲康唑涂擦患处。此外，还要注意外阴、肛周有无异常改变，保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛门，以防止肛周脓肿形成等。如发现有感染先兆时，应及时处理。
10.白血病患者能怀孕吗
在罹患白血病后，因为孕妇的机体始终处于持续的代谢消耗状态，同时，化疗药物对各个组织器官也有着毒性作用，因此，承担孕育是有着较大困难和风险的。即使冒险过妊娠关，但由于白血病具有感染和出血倾向，在分娩中仍对母子生命造成很大威胁。
对胎儿而言，在母亲子宫中其需要的是各种营养物质，而不是白血病细胞或者化疗药物的毒性伤害。如果持续妊娠，在白血病的母体里，胚胎时时要与白血病细胞争夺养分，并要受到白血病细胞的攻击、化疗药物的侵蚀，其生长非常缓慢，并可能出现畸形或先天性疾病。因此，为了争取白血病患者的治疗缓解，为了后代的健康、优生优育，医学专家建议白血病患者最好还是不选择妊娠。
11.什么叫白血病微小残留病
白血病微小残留病，是指在白血病经诱导化疗获完全缓解后，或是骨髓移植治疗后，体内仍残留有少量白血病细胞的状态。一般认为，白血病患者就诊时，其体内白血病细胞总数约为1012。经化疗诱导至完全缓解后，白血病细胞可降至108。此时，用一般形态学的方法难以检出白血病细胞的存在，但实际上患者骨髓内还有少量白血病细胞存在，数量可以占血细胞总数的1/1000或1/10000。这些残存的细胞有可能成为白血病复发的根源。目前，常通过荧光原位杂交、多聚酶链式反应和流式细胞术等技术检测残留的白血病细胞或其特异的表达基因，从而鉴定患者体内有无微小残留病灶。
12.白血病患者为什么要反复做骨穿
临床工作中，一些白血病患者对经常的骨髓穿刺常常感到厌烦，家属也常难以理解。
其实，对白血病患者反复进行骨髓检查是非常必要的，其原因在于这项检查除了明确诊断外，更重要的是可以观察治疗后的疗效。对于尚未缓解的白血病患者，通常化疗后10～14天，均需进行骨穿检查，以了解上次化疗的治疗反应，帮助医生确定此次化疗的效果并为进一步治疗的方案及用药的选择提供依据。
患者进行联合化疗后，骨髓内白血病细胞的百分比较化疗前下降不足40%时，则提示此患者可能对所用的化疗药物不敏感，进一步治疗时，应加大药物剂量，或更换治疗方案，选择其他药物。此外，骨髓穿刺还能帮助医生判断预后，若患者虽经多种方案联合化疗，但其骨髓中白血病细胞百分比无明显下降，或一度下降，但短期内即又升高达治疗前水平，则提示此患者体内的白血病细胞存在原发耐药，较为难治疗，预后不佳。反之，若患者每次复查骨髓均提示持续完全缓解，则该患者预后良好。对于持续缓解的患者，定期的骨髓检查能监测病情变化，防患于未然，在白血病可能复发之初便早期发现，早期治疗，早期控制，延长生存期，提高疗效。
13.慢性粒细胞白血病怎么治疗
慢性粒细胞白血病，因分期不同，治疗方法亦不同。慢性粒细胞白血病患者慢性期的主要治疗手段包括：①化疗，主要有羟基脲或小剂量阿糖胞苷、三尖杉酯碱等，也可定期给予联合化疗；②a–干扰素治疗；③格列卫治疗；④异基因造血干细胞移植，为目前唯一可根治的方法，最好在诊断后的第一年内即进行。而慢性粒细胞白血病患者进入加速期和急变期之后，一般说来预后均较差，除了按急性白血病的治疗原则行联合化疗外，尚可加大格列卫剂量，或在缓解后，行造血干细胞移植治疗。
14.干扰素和格列卫治疗白血病有何异同
干扰素是一种由单核细胞和淋巴细胞产生的细胞因子，除具有抗病毒、免疫调节的作用外，还有抗细胞增殖作用。因此，目前干扰素已被用于治疗多种白血病。如用大剂量的a–干扰素治疗处于慢性期的慢性粒细胞白血病患者，能有效地减少白细胞，使肿大的脾脏缩小，并且有相当多的患者经治疗后，肿瘤细胞所特有的染色体异常（ph′染色体）可消失。对毛细胞白血病的研究也发现，大剂量干扰素治疗的有效率可达75%以上。而慢性淋巴细胞白血病患者大剂量干扰素治疗的有效率则相对偏低，仅为50%左右。
干扰素治疗急性白血病的研究相对较少，仅有个别的研究报道，在异基因造血干细胞移植后的急性淋巴细胞性白血病患儿中应用。在治疗慢性粒细胞白血病时要争取早期，剂量要大，每日注射。干扰素停药后，患者可复发，且不能防止急性变。
格列卫于2001年5月经美国食品药品管理局批准用于治疗慢性粒细胞白血病患者。当时，该药被作为二线用药，用于a–干扰素治疗失败的慢性期慢性粒细胞白血病患者。目前，格列卫已被批准用于慢性粒细胞白血病所有阶段的患者，并可与其他药物联合使用。其作用机理是抑制肿瘤细胞增殖的信号转导通路，由此抑制肿瘤蛋白的产生，抑制异常克隆的肿瘤细胞增殖，从而达到临床缓解的目的。
格列卫常见的不良反应包括恶心、呕吐、水肿、肌肉痛性痉挛、疲劳、皮疹和头痛等。但目前公认能够真正治愈慢性粒细胞白血病的方法仍然是干细胞移植。格列卫可以通过延长慢性期而延长患者生存期，尚不能认为其能治愈慢性粒细胞白血病。鉴于格列卫仅对ph′染色体阳性的慢粒患者有效，目前，此药也用于该染色体阳性的急性淋巴细胞白血病患者的治疗。
3.2.3骨髓增生异常综合征的治疗
1.骨髓增生异常综合征（MDS）的治疗原则是什么
骨髓增生异常综合征目前尚无令人满意的治疗方案，总的说来，是多种药物的综合治疗。对于部分类型的骨髓增生异常综合征患者来说，异基因造血干细胞移植仍是唯一可能治愈的方法。
在具体治疗时，应根据类型的不同而选用不同的治疗原则和方法。对于RA、RAS，以支持治疗为主，即当贫血或出血严重时，给予输注红细胞和血小板，辅以刺激造血的药物，例如复方皂矾丸、维生素B6、细胞因子及中药等；对于RAEB、RAEBT、CMML，如果患者年龄<50岁，以常规化疗和异基因造血干细胞移植最合适，如果患者年龄>50岁，则以小剂量化疗、诱导分化治疗最合适。
2.治疗骨髓增生异常综合征的几种特殊药物
（1）维生素B6 在MDS治疗中，维生素B6 占有重要一席。对于难治性贫血及难治性贫血伴铁粒幼细胞增多型患者，部分患者贫血经该维生素治疗后，可得到改善。其用量要求较大，200～300mg/天。
（2）全反式维甲酸该药物是用于治疗急性早幼粒细胞白血病的特殊药物，能诱导白血病细胞的分化、促进其成熟。此外，人们发现该药对肿瘤细胞的生长也有抑制作用，故对骨髓增生异常综合征的患者的血液学有所改善。
（3）细胞因子MDS治疗中的重要一环便是细胞因子的应用。主要包括促红细胞生成素、粒细胞刺激因子和粒巨噬细胞刺激因子、白细胞介素3、白细胞介素6，以及血小板生成素等。这些细胞因子能促进不同系列的造血细胞增殖，可使部分患者白细胞、红细胞及血小板数增加。
（4）雄性激素该激素进入体内，经过还原酶的作用代谢，最终形成5α-二氢睾丸酮刺激肾脏，使红细胞生成素增加，因而能增加红细胞数目。
3.2.4淋巴瘤的治疗
1.治疗恶性淋巴瘤的方法有哪些
目前，治疗恶性淋巴瘤的方法有多种，包括放疗、化疗、手术治疗、生物治疗和中医中药治疗等。经过诊断后，要根据患者的全身状况、病理类型、原发病变的部位、临床分期和肿瘤发展趋向等，给患者制订一个最适合该患者的治疗方案进行治疗。
2.恶性淋巴瘤的外科治疗吗
恶性淋巴瘤多以放化疗为主，但部分仍需外科手术治疗，如原发性胃肠道恶性淋巴瘤应以手术治疗为主。外科治疗可明确病变部位、切除病变组织，并有助于制订治疗计划。淋巴瘤的切除率较癌肿要高。对于胃淋巴瘤患者，可行胃次全切除术，全胃切除应慎用。对于肠道淋巴瘤的患者，则可切除局部病灶肠管以及相应系膜。对于切除不尽的瘤体，可于术中置银夹固定，以便术后放疗。原发于肾脏、膀胱、睾丸、卵巢和子宫等泌尿生殖器官的恶性淋巴瘤，均宜早期手术切除，术后再进行放疗或化疗。对于原发于脾脏的恶性淋巴瘤，由于术前与其他脾肿瘤较难鉴别，因此，手术是必选的治疗方式，术后病理检查可以确诊。Ⅰ～Ⅱ期病例，行单纯手术切除5年生存率为40%，若术后辅以化疗或放疗，则5年生存率可提高到60%。
3.霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的治疗原则有什么不同
（1）霍奇金淋巴瘤在ⅠA、ⅡA期，均以放射治疗为主，如有大的纵隔肿块，应采用化疗与放疗综合治疗。对于病理检查结果为淋巴细胞消减型者，应用全淋巴结放射。对于ⅡB期的患者一般采用全淋巴结放射治疗，也可单用联合化疗。对于Ⅲ期的患者，应根据病情给予联合化疗，同时辅以放射治疗。而对于Ⅳ期的患者，则应以化疗为主。局部大的肿块，可以采取局部放射治疗。
（2）非霍奇金淋巴瘤对于低度恶性或惰性淋巴瘤Ⅰ、Ⅱ期的患者，多采用放疗。放疗后再应用化疗。Ⅲ、Ⅳ期患者则多采用化疗。治疗中，可针对性地选择氟达拉滨治疗此类淋巴瘤。有胃肠道黏膜相关淋巴瘤伴幽门螺旋杆菌阳性者，要同时抗幽杆菌治疗。对于中度恶性或称侵袭性的非霍奇金淋巴瘤Ⅰ期患者，可单用放疗。对于Ⅱ期以上患者，应采用以阿霉素类为主的化疗方案，局部病灶可在化疗3～4疗程后予放射治疗，之后再予3～4疗程的联合化疗，即所谓“夹心饼干”治疗方法。对于高度恶性或高度侵袭性者，如淋巴母细胞型淋巴瘤，采用白血病样治疗方案。此外，对于B细胞淋巴瘤患者，可予特殊异性的单克隆抗体利妥昔单抗（B细胞特异单抗，美罗华）治疗。对于复发、难治性淋巴瘤或高度侵袭性淋巴瘤，应尽早予以自体或异基因造血干细胞移植治疗。
3.3骨髓增殖性疾病的治疗
3.3.1真性红细胞增多症的综合治疗
真性红细胞增多症的治疗原则是使血容量、红细胞和血小板接近正常，并适当抑制骨髓造血，减少并发症的发生，延缓病情，延长生存期。因此，其治疗是多方面的，包括以下几个方面内容。
（1）静脉放血开始每隔1～3天，每次放血200～400mL。老年患者及合并心血管病患者，放血间隔期应延长，每周2次，每次不超过300mL，放血后输血浆补充血容量。
（2）药物治疗羟基脲每天0.5～1.5g，口服；或马利兰每天2～6mg，口服；红细胞压积降至50%时减量维持或停药。三尖杉酯碱每天1～2mg，静脉滴注，连用10天为1疗程。
（3）放射核素磷（32P）3～5mCi，静脉注射；或2～4mCi，口服，每周1次，用两次。间隔4月后可重复，剂量酌情减少。此法适用于65岁以上的老年患者。
（4）干扰素每天3MU，肌注，红细胞压积降至45%以下后，改为每周2～3次，维持治疗，疗程>6月。
（5）对症治疗①继发性痛风性关节炎者，口服别嘌呤醇、消炎痛治疗。②出现瘙痒者，口服赛庚啶4mg，每日3次；或息斯敏10mg，每日口服2次；或西咪替丁300mg，每日口服3次。③对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物，如阿司匹林、潘生丁。
3.3.2怎样治疗原发性血小板增多症
治疗原发性血小板增多症，要求使血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血。主要的治疗包括以下几个方面。
（1）骨髓抑制性药物目前，常用的是羟基脲，每天2～4g，使用3～4天后，减至每日1g。环磷酰胺、苯丁酸氮芥、马法兰等药物都有效。待血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
（2）放射核素磷（32P）口服或静脉注射，首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要3月后再给药一次。一般不主张应用，因为有诱发白血病的可能。
（3）血小板分离术即通过人工采血或血细胞分离仪采集的方式，迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
（4）干扰素 α干扰素可抑制巨核细胞生成，并使血小板的生存期缩短。
（5）其他还可应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛，以防止血小板聚集。有血栓形成者，用肝素或双香豆素类抗凝药。
（6）禁忌原则上禁忌行脾切除术。
3.3.3原发性骨髓纤维化有哪些治疗方法
（1）一般治疗严重贫血者应定期输注红细胞。感染者应用抗生素治疗。预防高尿酸血症，可用别嘌呤醇200mg，每日2次，口服。
（2）激素康力龙2mg，每日3次，口服，疗程大于3月。丙酸睾丸酮100mg，肌注，每天1次或1周3次。
（3）化疗马利兰每天4mg，或羟基脲，每天1.0～1.5g，口服。脾脏缩小、白细胞、血小板降至正常时减为维持量或停用。
（4）维生素D衍生物1，25二羟基维生素D或1，25二羟基胆骨化醇，剂量25mg，每日2次，口服。
（5）干扰素每日3～5MU，每周3次，肌注；康力龙与1，25二羟基胆骨化醇、干扰素联合治疗。
（6）造血干细胞移植对于年龄40岁以下的急性骨髓纤维化患者，应早期进行造血干细胞移植。
3.4出血性疾病的养治
3.4.1过敏性紫癜患者如何治疗
（1）去除病因寻找并清除过敏原。
（2）抗过敏药物治疗扑尔敏4mg每日2次，口服。苯海拉明或异丙嗪25mg每日3次，口服。息斯敏10mg，每日1次，口服。10%葡萄糖酸钙10mL，静注，每日1次.维生素C可增加毛细血管抵抗力，一般用药剂量宜大。路丁20～40mg，每日2次，口服。止血药可选用安络血、止血敏。
（3）肾上腺皮质激素强的松30～40mg，每日1次，口服，严重者可用氢化可的松100～200mg或氟米松10～20mg，每日静脉滴注，连续3～5日，病情好转后改口服。
（4）免疫抑制剂对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎，单用激素疗效不佳者，可采用环磷酰胺，每日剂量按每千克体重2～3mg，静注；或硫唑嘌呤，每日剂量按每千克体重2～3mg，口服，但应注意服药期间的血常规及其他副反应。
3.4.2血小板减少的患者要学会“正确”的刷牙、沐浴方法
血小板低下时，皮肤黏膜易出血，口腔黏膜也不例外。在这种情况下，就不能像正常人那样刷牙、洗澡。
（1）应选用软毛小牙刷，如儿童牙刷。刷牙时，动作要轻柔，切忌急、猛。
（2）如果血小板很低，或已有出血表现时，则建议不要刷牙，而采用盐水漱口替代。
（3）很多血小板低的患者往往是在洗澡时发现皮肤出血。因此，有血小板低的患者，无论原因是什么，沐浴时水温均不宜太高，同时忌用力搓揉皮肤，洗澡时间也不宜过长。
3.4.3急、慢性血小板减少性紫癜的治疗有何不同
急性型血小板减少性紫癜患者，在发病起始的1～2周内，血小板严重减少，此时，应限制活动，以防止外伤，同时避免应用对血小板有不良影响的药物，可根据出血情况使用常规止血药。糖皮质激素仍是控制病情的首选药物，待出血得到控制，血小板接近正常后2～3周，逐渐减量至停药。对于急性患者，还可根据情况使用大剂量丙种球蛋白或行血浆置换疗法，力争在短期内获得疗效，提高疾病缓解率。
慢性型者在出血较重时，应注意休息，防止外伤及颅内出血，避免应用各种对血小板有不良影响的药物。同时，及早使用糖皮质激素，对于重症患者，也可加用丙种球蛋白或行血浆置换，尤其是重症特发性血小板减少性紫癜患者，连用3～5天，可清除患者体内血小板抗体，减少血小板破坏，控制出血。对于难治性或需大剂量激素维持病情稳定的患者，则考虑脾切术。当血小板低于20×109/L，出血较重或进行脾脏切除术的患者，可输注浓缩血小板。运用糖皮质激素和脾切除疗效差或无效的患者，可以加用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢菌素等免疫抑制剂。
3.4.4特发性血小板减少性紫癜什么时候应考虑脾切除
在以下这些情况下，考虑行脾切除术。
（1）当慢性特发性血小板减少性紫癜患者出现中等或严重出血，病程超过6个月。
（2）足量激素治疗无效，或有效但减量或停药后复发，或需较大剂量（>20mg/L）才能维持治疗者。
（3）不能保证随访者。
（4）对激素过敏者，可进行脾切除治疗。
此外，急性型血小板减少性紫癜患者，用激素、大剂量免疫球蛋白治疗无效，出血严重危及生命时，可进行紧急脾切除术。
3.4.5如何治疗血友病
血友病的常见症状为出血，所以血友病患者应避免外伤、剧烈活动等出血诱发因素，一旦有活动性出血，应积极止血治疗，措施包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
一旦明确凝血因子活性及浓度低下后，应采取替代疗法，这是血友病的主要治疗方法，包括4类：①输血浆，为轻型血友病的首选有效疗法，新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子；②冷沉淀物所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5～10倍，冷沉淀物必须冷冻干燥存于20℃下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完；③中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床；④凝血酶原复合物浓缩剂。另外，尚可予去氨加压素、肾上腺皮质激素止血及改善毛细血管通透性，这些药物可控制血尿、加速急性关节积血的吸收，并对存在Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效。
3.5血液制品的应用
3.5.1血液制品有哪些
血液制品包括全血（由血细胞和血浆组成）和成分血（用物理和/或化学方法分离并制成各种浓缩的、较纯的血液制品）。成分输血又因血液成分的不同分为几种类型。
（1）红细胞其效果等于以浓集形式输入血所含的血红蛋白，对恢复与提高机体的携氧能力具有良好的效果。因此，凡是遇到血容量正常的贫血者，药物治疗无效而需要输血者，原则上都应输用红细胞。红细胞又可分为浓集红细胞、冰冻红细胞、少白细胞红细胞、洗涤红细胞、年轻红细胞几种类型。
（2）血小板由于血小板减少而引起的出血患者，应用浓集血小板可以使临床症状得以改善。尤其是白血病患者与其他实体瘤患者在接受化疗、放疗后，这些患者的骨髓受到抑制，血小板减少，可引起致命的出血，而血小板的输注可以使死于出血的患者数大大减少。
（3）粒细胞粒细胞减少症患者，尤其是罹患恶性肿瘤经大剂量放疗或化疗而后导致的粒细胞减少者，极易出现严重的感染。此时，为这些患者输注粒细胞可以明显减少感染的病死率。
（4）血浆及其制品常用的有新鲜冰冻血浆、冷沉淀物、凝血酶原复合物、白蛋白、免疫球蛋白、人血白细胞干扰素等。
3.5.2什么是成分输血
成分输血就是用物理或化学的方法，将血液中各种有效成分分离出来，分别制成高浓度、高纯度的制品，根据患者的病情，需要什么成分就给什么成分的输血方法。这样可以将血液成分提纯，做到高浓缩、高效价，便于保存和运输，输注后能显著提高疗效。
血液的成分是十分复杂，成分输血可以减少输血反应，尤其是目前成分输血多为单采的血制品，成分更加专一，可以减少输血反应及减少输血传播性疾病的发生。对于心功能不全者、老人、儿童而言，成分输血也可降低心脏负荷。成分输血将全血中的各种成分分开来专门使用，输给不同的患者，一血多用，这使得血液的使用更加合理，既节省血源又减轻社会、个人的经济负担。
3.5.3别把血液做补品，警惕输血中的副反应
许多人认为，患了贫血，输血难道不是最快最好的补血方法吗？其实不是。输血对于严重的贫血者来说，是重要的支持治疗，贫血能迅速减轻甚至完全得到纠正，但它的效果是暂时的，并不能彻底地纠正贫血，其根本治疗原则是针对原发病的治疗。
输血虽然有其有利的一面，同时还有诸多不利方面，如可引起各种不良反应、可传播病毒性肝炎、艾滋病等传染性疾病，过多的输血会引起含铁血黄素沉着症等。因此，输血必须严格掌握指征，做到“可输可不输的不输、可少输的不多输、可一次输的不分开输”。决不能输所谓“照顾”血、“安慰”血，千万别把血液作为补品来对待。
一般认为在输血过程中，有2%～10%的受血者会发生轻重不等的输血不良反应，严重者可危及生命，输血死亡率最高可达1%。常见的输血反应有发热、过敏、溶血性输血反应（包括急性溶血反应和迟缓型溶血性反应）、细菌污染、血循环负荷过重、输血后血小板减少性紫癜、血色病等。另外，输血所致的各类传染病如病毒性肝炎、艾滋病病毒感染等也不可忽视。
3.5.4成分血输注中应注意的几个问题
（1）红细胞悬液一般用于急性大出血患者，或血红蛋白低于80g/L伴有明显贫血所致的心肺等组织器官症状的患者。
（2）血小板悬液主要适于因各种原因导致的血小板极度低下（<20×109/L），并伴有明显出血征或可能发生严重出血的患者。血小板输入后在人体内生理环境下，平均寿命仅约5天左右。
（3）粒细胞悬液在临床上较少使用，因其可能诱发白细胞的相关抗体产生，仅限于粒细胞缺乏并伴有严重而难以控制的感染患者。
（4）血浆包括普通血浆、新鲜冰冻血浆，它们可用于出血性疾病、免疫低下及低蛋白血症的患者。
3.5.5什么是冷沉淀
成分血中还有一种特殊的制品——冷沉淀。冷沉淀是用新鲜冰冻血浆在2～4℃经18小时融化后，4℃分离所得的物质。冷沉淀里含有Ⅷ因子、Ⅶ因子、vonWillebrand因子、纤维蛋白原等。临床上主要用于Ⅷ因子、Ⅻ因子、纤维蛋白原缺乏症患者和血友病患者，同时，其在治疗创伤、烧伤和严重感染者时，具有良好的疗效。冷沉淀在-30℃时，可保存0.5～1年，融化后即可输注。
3.6血液病的中医养治方法
3.6.1祖国医学在恶性血液病治疗中的作用
中医药是我国的传统医学，中医理论认为，恶性血液病的病因为“邪毒”，原因在于“正气虚”，因此采取“祛邪”和“扶正”两大原则来辨证论治。在疾病的早期，疾病以“邪盛”为主，此时当以“祛邪”为主要治疗方法。常用的药物有半枝莲、土茯苓、鱼腥草、白花蛇舌草等。这类药物有杀伤肿瘤细胞，消除致病因素等作用。
在化疗后或疾病后期，患者体质虚弱、抵抗力低下，此时则以“扶正”为主要治法，常用的补益类药物如党参、人参、当归、黄芪、鸡血藤、补骨脂、菟丝子、枸杞子、巴戟天、黄精等等。这类药物多有增强机体免疫力，清除残微小病变作用。20世纪80年代，我国医学工作者从中药中筛选出的砷剂，在治疗急性早幼粒细胞白血病方面取得了巨大的成功，极大地改善了以前此型患者的高死亡率问题。这是祖国医学界对全世界的一大贡献。在恶性血液病的治疗中，可早期采取西药化疗为主，中药为辅。在缓解期及后期以中医辨证施治为主，其效果明显高于单纯西药化疗，能提高患者生活质量、增强疗效。
3.6.2中医药在白血病治疗中的作用
白血病患者在化疗的过程中，经常伴有消化道反应及肝脏损害，强烈化疗后还常伴随骨髓抑制，引起全血细胞减少，出血感染等症状。中医药的应用可能减轻由化疗药物所致的这些症状。
（1）化疗后消化道反应其表现为腹胀、恶心呕吐、腹痛、腹泻、舌红苔白、脉弦等，中医认为此现象属“肝气犯胃”、“有胃不和”、“脾胃虚弱”等证。药用柴胡、郁金、木香、枳壳、厚朴、半夏、砂仁、焦三仙、白术、茯苓、党参等。常用方有柴胡疏肝散、逍遥散、党参白术散、香砂六君子汤、藿香正气水等。
（2）化疗后肝脏损害其表现为肋痛、恶心呕吐、食少、黄疸等症，中医认为此证属“肝胆湿热”、“肝胃不和”等，治当清热利湿，疏肝和胃，药用茵陈、茯苓、郁金、川楝子、山栀、枳壳、丹参、砂仁、山豆根等。方用茵陈蒿汤或逍遥散加减。
（3）化疗后骨髓抑制其临床上的主要表现为全血细胞减少。治疗上应根据肾主骨、骨生髓的理论，从补肾着手，调节肾阴肾阳。对肾阴虚为主者，重点补肾阴，药用枸杞子、女贞子、菟丝子、首乌、山萸肉、桑葚子、补骨脂等。对肾阳虚为主者，重点补肾阳兼补肾阴，药用仙茅、仙灵脾、补骨脂、肉苁蓉、菟丝子、女贞子、山萸肉、鸡血藤等。
3.6.3免疫性血小板减少性紫癜的中医辨证及治疗原则如何
免疫性血小板减少性紫癜，患者的主要表现为皮肤黏膜出血或有内脏出血，属“血证”、“衄血”、“发斑”等范畴。
辨证包括病情虚实、病变部位及血色。若患者起病急，病势重，伴发热口渴、面赤烦躁、舌质红、脉数者，多属实证。若病势缓，低热盗汗，脉细数，多属阴虚火旺。若病程长，反复出血，淤斑色淡，疲乏无力，舌淡脉弱者，则属气血亏虚。若紫癜伴有呕血，鼻出血等上部位出血者，多为肺胃热盛。若紫癜伴有便血，血尿或女性月经淋漓不断等下部位出血，则为虚证，常属脾不统血。急性出血者，血赤鲜红，系血分有热所致；慢性出血者多血色淡红，系气血不足所致。
中医辨证分为3型：①热盛迫血型，其起病急，病势重，常伴鼻血、龈血、血便、血尿、女性月经多等，发热，面红口渴，舌红苔黄，脉弦数，宜用清热解毒，凉血化斑；②阴虚内热型，其病势缓，病程长，皮下淤血时轻时重，有鼻出血、龈血、伴头晕、耳鸣、身倦无力、五心烦热、口渴不欲、舌红少苔、脉细精心策划，宜用滋阴清热，凉血宁络；③气虚不摄血型，其起病缓，淤斑色紫暗淡、散在出血、反复发作、精神委靡，动则气急多饮、头晕心悸、面色无华、四肢倦怠、纳差便溏、舌胖苔白、脉细弱，治则健脾补气，养血摄血。
3.6.4砷剂对白血病有哪些治疗作用
砷剂，俗称砒霜，是中药雄黄的成分之一。早在20世纪五六十年代，就有中医应用雄黄治疗急性白血病的记载，且取得了一定疗效，随后各种雄黄为主药的方剂不断应用于临床治疗白血病，部分患者可达缓解。20世纪70年代，哈尔滨医科大学的张亭栋医师从民间应用砒霜、轻粉、蟾酥等重治疗淋巴结核的验方中得到启发，单用砒霜治疗急性白血病，获得了较好的疗效。有报道，应用砷剂治疗的急性早幼粒细胞白血病患者有56.6%获得完全缓解，其中28.2%患者存活10年以上。砷剂治疗急性早幼粒细胞白血病的疗效明显，这是纯中药制剂治疗急性白血病的重大突破。该药目前已成品生产，即三氧化二砷制剂，现在还被用于慢性粒细胞白血病的各期、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤等。在临床使用中，该药已观察到有明显疗效。
3.7患了血液病，怎样做好“衣食住行”
3.7.1血液病患者生活中应注重什么
患了血液病后，患者首先要保持清醒的头脑、良好的情绪，认真而客观地面对疾病，尽可能与医生多做沟通。应该了解一点，那便是即使不幸罹患了恶性血液病，其中的部分疾病也是可以治愈的，千万不能有绝望、消沉等不良情绪。我们认为，良好的心情，开朗的性格对疾病的治疗和预后而言，至关重要。
生活中，患者不要过多活动和外出，应保持正常而规律的作息规律。血小板减少的患者要避免剧烈活动，生活中更要注意不要摔倒、碰撞头部腹部等部位，以免引起颅内及内脏出血。
在饮食上，白细胞减少患者，其饮食要特别注意卫生，所用碗筷等用具在使用前用开水冲烫，饭后要漱口。可用淡盐水漱口，或用口腔消毒液漱口，比如使用口泰、朵贝氏漱口液等。不要吃生冷凉菜，不吃剩饭菜，水果不可多吃。血小板减少患者，注意不要吃过硬的食物，以免划伤食管，引起消化道的损伤、出血。同时也要避免用力。大便应保持通畅，如果大便干结，要用点开塞露等润肠药物，注意清洁会阴区，大小便后用温水冲洗干净，有条件的话，可以用1︰1000的高锰酸钾液泡浴。
各种血液病患者，均应注意避免感染。我们所说的感染，包括呼吸道感染、肠道感染、皮肤感染等等，无论是细菌感染还是病毒感染，都是血液病的重要诱发和加重因素。各种溶血性贫血、再障、白血病、血小板减少性紫癜、MDS等患者，一旦感染，他们的红细胞、白细胞、血小板均会很快下降，从而引起出血、贫血急剧加重等症状，甚至会出现危象。
血液病患者本身免疫功能低下，加之化疗或使用激素等免疫抑制剂等，身体的免疫功能极低，在生活中，稍有不慎便会感染，而一旦感染，感染灶会很快播散，形成败血症、重症肺炎等危及生命的并发症。患者要养成戴口罩的习惯，这是因为空气中弥漫着细小的尘埃，这些尘埃黏附有许多细菌、病毒等微生物，在患者身体抵抗力低下时，吸进呼吸道后很易引起感染。此外，在治疗期间，患者应注意少接触别人，与探视的亲友保持一定距离。在亲友患有感冒等疾病时，要避免接触。
3.7.2血液病患者的饮食要注意什么
血液病患者由于造血系统及血液异常，往往有贫血、出血、易感染等临床表现。除了要去看医生、接受药物治疗之外，饮食上的调理也是十分重要的。血液病患者血液中的白细胞数目往往较少，或存在贫血。如粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血等患者，由于其抵抗力低下，他们容易患感冒、支气管炎、肺炎等，故应选择高蛋白、高热量、高维生素及低脂肪的饮食，如鱼、鸡、瘦肉、蛋、牛奶等食物。多吃水果，如苹果、梨，多吃蔬菜，这些蔬果既可补充维生素，又可保持大便通畅。在排便时，不要用力，以避免出现肛裂、心肌梗死及消化道出血等并发症。
再生障碍性贫血、白血病及血小板减少性紫癜等患者，因血小板减少，血管脆性增加，机体凝血机能存在障碍，故在进食坚硬、油炸及各种刺激性食物时容易合并齿龈出血、便血，甚至消化道出血。所以，这些患者应吃容易嚼烂的食物，不应进食生冷的东西；避免饮酒；可选择鸡汤、牛肉汤、肉末、面条、馄饨等食物。进食时宜细嚼慢咽。若有消化道出血的迹象时，应暂时禁食，立即去医院就诊。一般出血停止24小时后，方能进食流质如米汤、牛奶等。
血液病患者要特别注意食品卫生。在炎热的夏天，不宜吃隔夜的饭菜，因天气热，细菌易繁殖，食用这些食物极易引起食物中毒，出现腹泻、腹痛，使得虚弱的身体更加虚弱不堪。此外，不应进食变质的食物，如变质的蛋、肉、鱼等。每次饭后，食具应洗后煮沸，或以蒸气消毒。有些血液病患者，如白血病患者，由于长期服用激素，容易发生消化性溃疡和骨质疏松。如果，每天早餐食用牛奶500mL及苏打饼干，可中和胃酸，这对防止消化性溃疡的发生有一定好处。为了预防骨质疏松，应选择含钙高的食物，如钙奶饼干、含钙高的牛奶等。
血液病患者由于化疗，唾液分泌减少，消化酶亦相应减少，味觉较差，从而出现胃口不好、腹胀等症状。所以，应选择色香味俱佳且易于消化的食物，多喝一些汤水，如瘦肉红枣汤、西洋菜猪骨汤等。为了促进食欲，要时常为患者变换饮食的花样品种。
3.7.3贫血患者怎样做好“衣食住行”
1.科学的生活习惯可以让贫血早日恢复
虽然贫血有多种类型，但其在日常生活中的保健治疗却是共通的。贫血患者应养成科学的生活习惯，配合医生的治疗，如此可以让贫血早日康复。
（1）在饮食上要做到高营养、高蛋白、高维生素，及易消化，可选配鸡蛋、精瘦肉、豆腐、蔬菜。饮食应注意合理烹调，适量食用，食物不油腻、不辛辣。
（2）慎用各类解热镇痛或其他副作用较大的药物，如安乃近、布洛芬、扑热息痛、消炎痛，或含有这些成分的药物，如速效伤风胶囊、康泰克等。可使用纯中药制剂，如双黄连口服液、清热解毒口服液、柴胡注射液、羚羊角注射液。也可加用抗病毒西药（病毒唑等），如发热38℃以上，要立即找医生应用抗生素治疗。
（3）贫血严重者若不能维持正常的日常生活，此时要及时到医院就诊，千
万不要硬撑。间断输血的患者，要注意自己的输血间隔，不要随意延长。
（4）日常起居要有规律，适当活动，勿劳累。公共场合、人群密集的地方，
要尽可能少去。保持室内空气流通，忌烟戒酒，不饮浓茶、咖啡。不要长时间接触油漆、胶类及其他有机溶剂。
（5）若服药时出现不良反应（如厌食、恶心、腹泻、皮疹等），要及时向主管医生、护士反映。遵从医嘱，不要随意服用偏方，以防用药偏差，加重病情。更不能搞一些封建迷信活动。要在正规医院诊治，严防上当受骗。
2.为什么严重贫血女性应暂缓怀孕
女性在怀孕后，血浆的容量增加，随后红细胞容量也有所增加，由于血浆容量的增加早于并超过了红细胞容量的增加，因此在妊娠期，女性会出现血液稀释，即所谓的生理性贫血。同时在妊娠期，胎儿对各类营养元素如铁、叶酸的需要增加，一旦孕妇体内铁、叶酸的供应不足，她在妊娠期便很容易发生缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血。如果，女性在妊娠前即有严重贫血，怀孕后则会因为上述因素导致贫血进一步加重。贫血的孕妇在妊娠后期尚易并发妊娠高血压综合征，分娩时可发生原发性子宫无力症与产程延长，产后感染也较多。严重贫血的女性甚至会并发
孩子的生长发育与出生前母亲的健康也是密切相关的。孕妇贫血较重时，易导致孩子早产，新生儿体重低，胎儿出生后易发生贫血，这会影响孩子的生长发育和健康。所以，如果女性有较重的贫血，应暂缓怀孕，待贫血治愈后再怀孕，以保证孕妇的安全和胎儿的健康生长。
3.缺铁性贫血的补铁与饮食
口服铁剂是缺铁性贫血患者补铁最常用途径，但在治疗中，应注意服铁剂时间最好在饭后1小时左右。贴剂与动物蛋白、含叶酸的绿色蔬菜、维生素C、含维生素C的果汁等一同服用，可达到最佳的吸收效果。服用铁剂期间，要忌茶，因为茶叶中含有大量鞣酸，鞣酸易与低价铁相结合形成不溶性的鞣酸铁，从而阻碍铁的吸收。而牛奶中含有钙和磷酸盐，它们可使铁发生沉淀，妨碍铁的吸收。另外，牛奶是碱性的食物，会使胃液的酸度降低，不利于铁剂的离解和二价铁离子的形成，也会降低铁的吸收。玉米、大麦、小麦和高粱等谷物中含有磷酸和植物酸，可与铁剂中的成分结合成不溶性的化合物，也会使铁剂的吸收受阻，降低疗效。某些药物，如抗酸类的碳酸氢钠、氢氧化铝等，可中和胃酸，降低胃内的酸度，并使铁发生沉淀，阻碍铁吸收。另外，铁盐还能与四环素类药物形成络合物，互相影响吸收，降低药效。
除了服用铁剂外，平日的饮食结构也非常重要。应采取高蛋白饮食，可选用动物肝脏、瘦肉类、蛋、奶及豆制品等优质蛋白质食物，以及适量的脂肪及碳水化合物。可针对性地食用含铁丰富的食物，如动物肝、肾、舌、鸭肫、乌贼、虾米、蛋黄等动物性食物，以及芝麻、海带、黑木耳、紫菜、香菇、黄豆、黑豆、腐竹、芹菜、红枣、葵花子、核桃仁等植物性食品。提倡烹调时使用铁锅。食用富含维生素的食物，特别是B族维生素和维生素C的食物，如新鲜绿叶蔬菜和水果也很有必要，它们可以促进肠道内铁的吸收。
4.巨幼细胞性贫血患者的饮食要注意哪些
巨幼细胞性贫血患者一般都存在叶酸或维生素B12 缺乏，人体主要是通过饮食来摄取这两种营养元素的，因此，正确的饮食对巨幼细胞性贫血患者的康复而言，非常重要。
首先，要改变不良的饮食习惯，不偏食、不挑食和不长期素食。同时，应针对性地多吃富含叶酸的绿色新鲜蔬菜和发酵类食物及富含维生素B12的动物性食物，应为婴幼儿及时添加辅食，适时增加菜汤、果羹等食品。改善烹调习惯，避免烹调过度，因为叶酸在高温环境下易于被破坏。多食用含维生素C的食物或水果，因为缺乏维生素C时，叶酸的吸收率也会下降。同时，还要忌酒。
5.再生障碍性贫血患者怎么调节自己的饮食
再障的治疗是一个长期的过程。
在治疗期间，患者的饮食问题往往却被人忽视。而我们说，良好的饮食结构在促进患者造血功能的早期恢复，以及防止感染、出血方面也有重要的辅助作用。
首先，要给患者提供高蛋白饮食，因为造血的再生，需要依赖蛋白质作为基础物质。在饮食上，需要供给患者营养价值高的动物性蛋白质，如瘦猪肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外，患者也要多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。也可以为患者补充造血物质。虽然再生障碍性贫血不是由于造血物质缺乏所致，但由于患者反复出血，常可导致慢性失血性贫血，从而加重再生障碍性贫血的贫血程度，因此，患者的食物中常应适当增加富含铁质、叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C的食品。
再障患者由于粒细胞缺乏，易并发感染，因此食物和餐具要注意消毒，不吃生冷和不卫生的食物，菜肴的烹调应做到细软清淡、富含营养、易于消化吸收。可采用软饭或半流质膳食。忌食海鲜食品。
6.再生障碍性贫血日常生活中的注意要点
再生障碍性贫血恢复较慢，治疗时间较长，因此，自我护理显得很重要。在日常生活中，患者要注意以下几方面。
（1）预防感染日常生活中，患者应根据气候变化注意增减衣服，避免受凉。保持皮肤清洁，勤洗澡，勤更衣，勤剪指甲。家居之室要定时通风，少出入公共场所，外出时应戴上口罩，这可以在一定程度上避免交叉感染。注意口腔卫生，餐后、睡前漱口。注意肛周清洁，便后坐浴（有条件者可用1∶1000高锰酸钾溶液坐浴），女性患者还要注意会阴清洁。当出现咽痛、咳嗽、牙龈肿痛等症状时，应及时到医院治疗。
（2）预防出血平素起居要防止滑倒或外伤，禁止使用硬毛牙刷、牙签剔牙，进食的速度宜慢。预防鼻腔黏膜干燥，必要时涂油脂保护，禁止挖鼻孔。秋、冬季气候干燥时，可用甘油类润滑剂涂鼻，以免损伤鼻腔黏膜。洗澡时，擦洗皮肤不宜过重，以免引起皮下出血。注意小便颜色，女性患者还应注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。
（3）其他日常生活要有规律，保持情绪稳定，避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。病轻者亦应多注意休息。当贫血、出血较重时，患者要卧床休息，减少活动，必要时住院治疗。患者应严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量。同时，应定期复查血常规及肝、肾功能。
3.7.4白血病与“衣食住行”
1.白血病患者的饮食要注意什么？怎样“进补”
白血病的治疗需要依靠医生和护士，在配合治疗的同时，许多细心的患者和家属常会向医护人员咨询白血病患者日常生活起居的注意要点，这是很有必要的。
一日三餐是患者及其家属关注的要点。同普通患者一样，白血病患者同样需要忌辛辣，戒烟酒。在饮食方面，结合白血病患者化疗期营养消耗大等特点，加上部分患者还有恶心呕吐等副反应，故而需要因人施宜地给予科学的膳食。
（1）需要给患者准备含量丰富的优质蛋白质类食品，特别是多选用一些质量好、易消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质，如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、腐竹、豆浆等。这些食物可以满足患者身体对蛋白质的需要。比如肝脏含有丰富的蛋白质、多种维生素和重要的矿物质等。每100g肝脏含蛋白质21.3g，比瘦肉高35%，比鸡蛋高30%。微量元素铁、硒和铜等在动物肝脏中的含量也较丰富。丰富的蛋白质在为患者补充营养的同时，还可以帮助机体修复化疗引起的组织细胞损伤。此外，可为患者选择骨头汤、龟板胶、阿胶、鱼鳞胶，或让他们服用蜂王浆、人参浆王精、胎盘粉、鹿茸等。
（2）要为患者提供充足的维生素和水分。白血病患者在疾病诊断之前，由于肿瘤细胞的生长，会消耗掉体内大量的蛋白质和维生素，所以很多患者来住院时已有营养缺乏的表现，甚或是恶病质的表现。富含维生素C的蔬菜和水果，能阻止癌细胞的生长和扩散，增强机体的免疫功能，从而达到控制和治疗癌症的目的。富含维生素C的食物有油菜、西红柿、山楂、柑橘、鲜枣、猕猴桃及柠檬等。富含维生素A的胡萝卜可刺激机体免疫系统，调动机体抗癌的积极性，抵抗致病物侵入机体。
（3）化疗期间，各种化疗药物能导致患者大便干燥，加上止吐剂的应用，可能会加重这种情况并致便秘。因此，尚需注意为患者补充富含纤维素的食品，保持其每日排便通畅，以防便秘致痔疮加重或诱发肛裂，它们会增加局部感染、出血的机会，必要时，可让患者服用少许蓖麻油。
（4）患者在治疗期间，由于药物的副作用，会不同程度出现厌食、闷油等胃肠道反应。此时，可根据患者的情况，采取少食多餐的方法来弥补患者饮食上的不足。
（5）中药中有许多进补类药物或食品，但对于白血病患者，应根据患者的具体情况，在医生指导下服用这类物品。如红枣、花生及各种菇类食品，对化疗导致的白细胞、血小板减少者，有补脾、益气、养血的功效，对免疫力的恢复也有一定作用。这些食品可以预防和治疗化疗、放疗所致的白细胞下降等免疫功能低下症。而人参、党参在中药中属补气、健身、提气之物，对改善化疗后表现出的气虚及阳气不足、体虚气短、怕冷乏力尤为适宜。
2.白血病患者出院后生活起居要注意什么
白血病患者经过医生护士的精心医护后，多数病情能够得到缓解，从而步入定期的治疗阶段。那么，这些患者在出院回家后的生活起居中，要注意些什么呢？
（1）保持规律、有序的生活习惯是最重要的。回家后，患者可以在家人的帮助下制订“作息”时间表，养成定时起床、睡眠、用餐、适量户外活动及服药的时间表。在身体情况基本稳定的情况下，我们并不提倡患者卧床养病，午饭后可睡眠1小时，醒后饮淡茶或白开水，以补偿水分的丢失。患者可选择1～2种自己有兴趣、能让自己快活的活动，比如练太极拳或室外散步，避免久坐、久立、久行、久卧，更不能长时间坐着打牌等。
（2）最好选用坐式便器，尽量不使用蹲坑，每日大便1～2次，切勿用力大便，应通过饮食调理及养成习惯后大便多可规律和通畅。
（3）室内要注意开窗通风换气，保持空气的正常流动，平时不要坐在窗口通风处，房间温度一般保持在22～24℃，湿度保持在50%～60%。日光较强时，可挂上绿色或蓝色窗帘，一方面这能遮挡强烈的阳光辐射，另一方面也可使患者心情得以平静。日光不强时，患者可外出晒晒太阳，但天气过热时建议在家中休养为宜。使用电风扇时，不要对着身体直吹，时间和风力也不宜过长和过大，使用空调时，室内外温差不宜过大。部分患者有看电视的习惯，在养病及康复期间，看电视的时间不宜过长，看电视时，应距离电视2～3米以外，以防止视觉疲劳及体力下降。外出时要注意安全，少到人多、拥护及车多嘈杂的地方去，即使去商场、书店，逗留时间也不宜超过1小时，避免去地下商场或地下娱乐场所。年龄大或还伴有其他疾病的患者，起立或坐卧都不要过快，上下楼梯、汽车时应注意安全，防止踏空、跌倒或绊倒。
3.怎样看待化疗后的脱发
许多化疗药物都会引起患者脱发。不过脱发与人的个体差异还是有关的，因为仍有少数患者化疗后毛发不会脱落。化疗药在杀伤白血病细胞的同时，对体内增殖力旺盛的细胞也具有杀伤作用。除骨髓中正常的造血细胞外，生发细胞、口腔及胃肠黏膜上皮肤细胞、生精细胞或卵母细胞等也会受到损伤。所有这些都是化疗后的正常反应，患者不用感到恐慌。
化疗停止后毛发会慢慢生长，基本不会造成患者永久性的秃顶。部分患者停止化疗后重新长出的头发一样乌黑、浓密。在脱发期间，患者可以戴上一顶自己喜欢的帽子以弥补不足。
4.白血病患者能过性生活吗
很多白血病患者或家属把白血病与性生活作为对立的两方面来看待。我们说，这是片面和不科学的。
诚然，在性生活前或性生活过程中，机体的生理特点是高代谢、高兴奋性的状态，由此许多人会认为这会对身体有负面作用导致“肾虚、精亏”。但正常的性生活其实对肾上腺、甲状腺等器官有刺激作用，使激素分泌增多，情绪欣快，同时有利于预防化疗药物对性器官功能的抑制，还能增进夫妻感情，使家庭由于疾病带来的不愉快生活变得和谐。
但是，应了解自己的身体状态，最好向自己的主管医生咨询请教。对于急性白血病处于完全缓解期或慢性白血病病情处于稳定期者，性生活并不是生活中的禁忌。不过，在进行性生活时要掌握以下3点。
（1）要做到适度性生活频率应根据身体状态量力而行，以保证性生活后机体无疲劳感。一般每周1～2次为宜。
（2）要注意性器官的卫生在性事中，性器官的摩擦会造成局部黏膜的损伤，因此，同房之前，双方均应清洁会阴，防止感染。
（3）要做好避孕措施患者在疾病治疗期是不能考虑生小孩的事宜的，同时应绝对防止女性患者怀孕。这是因为一旦妊娠，之后的人流会对患者的身体带来巨大损伤，同时还会严重影响医生下一步的治疗实施。
5.白血病患者怎样在日常生活中防治出血
由于白血病细胞对造血的抑制，以及化疗后骨髓的抑制，白血病患者会有不同程度的血小板减低，存在出血的可能。因此，在日常生活中要注意防止。同时，患者还可能存在贫血，在活动或激动时，常会出现晕倒、虚脱等意外，因而出血的风险也增加。所以，白血病患者血小板低时，要卧床静养等待血常规恢复至较适于活动时，再进行活动。一般来讲，血小板>50×109/L，血红蛋白在100g/L以上时，患者可以进行力所能及的室内活动。
当不明原因出现皮肤淤斑时，患者要及时汇报给医生，医生会根据此时血小板的情况来决定是否给患者输注血小板悬液。如出现鼻出血，可进行鼻部冷敷。在医院时，医生会予以诸如麻黄素或1∶1000肾上腺素棉球填塞进行压迫止血，严重时会予以油纱条止血粉鼻道填塞止血。另外，要保持口腔卫生，饭后漱口，或进行口腔护理，避免刷牙损伤黏膜。出现齿龈出血时，局部可用明胶海绵止血巾敷贴止血。一旦怀疑有消化道或颅内等内脏器官出血时，均需紧急住院、急诊治疗。
6.白血病患者怎样在日常生活中预防感染
白血病属于免疫低下类疾病，患者的抵抗力较正常人低，易发生呼吸道、泌尿道或消化道的感染，且恢复慢，在日常生活中，如果能有意识地避免一些不良因素，这些感染在多数情况下，是可以预防的。
（1）少去人多的地方人员聚集的地方，各种病毒、细菌或传染病的病原体经过的呼气和唾液飞沫等排入空气，在人们的饮水里，或在人们交谈时，即相互传播。一般来说，正常人可以通过自身的免疫监控系统清除这些病原体。但由于白血病患者抵抗力低下，往往不能抵抗这些病原体的侵袭，所以，白血病患者要尽量少去人多的地方。
（2）加强个人防护如根据气温变化，及时添加衣服，坚持漱口，定期将餐具器皿消毒，外出佩戴口罩等。
（3）保持室内空气新鲜每天应开窗通风两次，每次应在30分钟以上，这不仅可以排出室内的二氧化碳，保证室内氧气充足，而且阳光中的紫外线还有杀菌作用，有利于室内空气的净化。通风时，白血病患者应注意保暖，开窗时应避免“穿堂风”，避免使风直吹患者。
（4）定期空气消毒在感冒流行的季节，可预防性地进行空气消毒。家庭最常用是食醋熏蒸法。食醋的主要成分是醋酸，它对空气中的葡萄球菌、肺炎球菌、流感杆菌等有杀灭作用。通常取食醋12.5mL/m3，置于酒精炉上蒸发数分钟以上即可。由于熏蒸法与室内的湿度有较大关系，湿度保持在60%～80%时，消毒效果最好。熏蒸前，最好在室内洒些水，或将消毒液稀释后再蒸发。衣服、被褥应勤洗、勤晒，利用阳光中的紫外线杀灭沾染的病菌等。当患者的白细胞数<0.50×109/L时，机体防御微生物侵袭的能力非常低下，即使平时不能致病的微生物，也会使患者出现重度感染。此时，患者需保护性隔离，入住层流病房或住单间病房，谢绝无关人员的探访。非层流病室的空气应每天用紫外线灯消毒。
（5）要做到放松心情，劳逸结合过度紧张和劳累可导致机体的代谢功能紊乱，疲倦和抗病力下降则是这种紊乱的结果。
7.怎样认识化疗给白血病患者带来的风险
白血病只有通过化疗，才可能使病情得到缓解或控制，但化疗同时又会使患者的造血功能严重受抑，导致其外周血红细胞、粒细胞、血小板下降，引起贫血、感染和出血等危险。
因此，许多患者或家属对化疗十分畏惧，岂不知化疗是唯一的治疗途径，即便有风险也必须上，否则疾病只会越来越重。但不同的患者，上述危险会因血细胞下降程度和速度的不同，而有所差异。下降速度越快、程度越重者，就越容易出现贫血、乏力、感染和出血等危险情况，其出现的时间也较早，恢复的速度也较慢。
另外，化疗药物对骨髓的抑制时间长短也不同。一般来讲，大部分白血病患者在停止化疗后即进入危险期，2～4周后，大部分患者经过抗感染、止血、促进造血和支持治疗后，可以度过危险期进入骨髓恢复期。一旦骨髓造血功能开始恢复，患者的精神、体力、饮食就会越来越好。
8.得了白血病还能工作吗
对于急性白血病患者而言，在病情未缓解之前，由于疾病本身或化疗的影响，患者生活能力及工作将受到极大影响。此时，患者不适于工作。但当病情完全缓解，并且患者已经正规强化巩固治疗达1年之后，若患者体力允许，并且有这方面的心理需求，可以考虑进行一些力所能及的工作。而慢性白血病由于病情发展缓慢，在相当长的时间内病情可保持稳定，患者不需住院治疗，甚或是不需要药物治疗。对这些患者而言，参加一些力所能及并且不影响治疗的工作是完全可以的。
3.7.5出血性疾病与“衣食住行”
1.特发性血小板减少性紫癜患者在日常生活中要注意什么
血小板减少性紫癜患者最重要的问题，是要防止出血，并定期到医院就诊，以了解自己的血小板情况。对于慢性血小板减少性紫癜患者，如果血小板稳定在50×109/L以上，则可根据体力情况，适当进行锻炼。在日常饮食上，食物宜软而细，必要时给予患者半流质或流质饮食。食物宜凉不宜热，可给予患者蔬菜、水果、绿豆汤、莲子粥等，忌用海鱼、虾、蟹、腥味之食物。
有过敏史者，用药时注意避免使用致敏药物。伴皮肤瘙痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁。皮肤和黏膜避免搔抓、碰撞和挤压等，鼻腔避免用手挖，避免用牙签剔牙。
发病较急，出血严重者，需绝对卧床修养。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。如果血小板低于20×109/L，患者应住院并卧床休息。
仅有轻微的皮肤出血时，患者不需要特殊治疗，但要注意观察病情。若继续出血不止或出现其他部位和器官出血，就要到医院治疗。慢性型患者的病期较长，无论患者本人还是家属都应做好充分的思想准备，做好细致的家庭护理，使患者能最大限度地减少由于疾病带来生活不便。
糖皮质激素是目前治疗原发性血小板减少性紫癜疗效最好的药物，但长期大量应用或突然停药，会产生许多严重不良反应。所以，患者必须严格在医生的指导和监督下用药，切不可自行增减或停用激素。治疗中，应加用胃黏膜保护药，防止激素引起的溃疡病。同时，注意为患者补钙，并监测其血压的变化。
2.怎样做好血友病患者的饮食调理
血友病患者基本上都是男性患者，他们从儿童期即开始患病，此疾病将陪伴他们终身。因此，血友病患者应在日常生活中做好各类保健。
在饮食上，应注重合理调配。要掌握各类食物的营养特点，调整它们在膳食中的地位和比例。尽量避免或少吃有损于凝血机制的食物以及有刺激性的食物，要多吃一些有益于养脾、益肝、护肾、补血的食物，比如，花生，红枣，鲜藕，黄花菜，茄子，苦瓜，小金橘，番茄，黑芝麻，鸡，鸭，猪，羊，牛，龟，鳖，鳝等，都是血友病患者不错的选择。不吃或少吃各类生猛海鲜，淡水鱼及各类油炸食物。忌烟戒酒。有消化道出血时，应避免喝鸡汤，鲜肉汤等。
3.怎样做好血友病关节出血的自我保健
血友病患者常会出现自发性出血，尤以大关节出血为主。此时，患者除了配合医生的治疗外，在出血止住后，经过一段时间的卧床休息，患者还应进行适当的自我恢复性保健按摩或锻炼，防止肢体功能发生障碍。
但原则上，这些按摩和锻炼只能在出血停止后进行，不能用力推、揉、搓、拍、打；不能强行伸、屈；这种保健要经常、长期地进行。按摩时，手法要均匀，应柔和地进行抚摸、揉捻、拍打。
（1）进行膝关节保健时，应坐在床上，双手左右护住膝关节，双手除拇指外，其余手指卡在膝下轻轻揉捻。有意识地做伸、屈运动，抚摸大腿、关节、小腿及脚趾，轻轻揉捻、拍打小腿肌肉。
（2）进行手肘关节按摩时，用未出血的手轻轻抚摸手臂，按从上至下的顺序，轻轻揉捻上臂、前臂至腕部。
（3）进行踝关节的按摩时，要轻轻抚摸、揉搓、活动脚踝关节。以上手法要循环渐进，从较低运动强度、较短的持续时间、较小的运动量开始。随着病情的好转，体力的增加，动作熟练后，可逐步适量提高运动指标。
4.血友病患者出现关节出血时应怎么办
血友病患者一旦出现了关节的出血，便可能发展为局部关节的疼痛、肿胀，活动时明显加重，同时局部表面皮肤可见青紫色。此时，患者应立即卧床休息，停止活动，局部冷敷止血，适当包扎，将肢体固定在功能位置。同时，应抬高患肢，等待家人，在他们的帮助下到医院就诊。经过医生系列检查诊断后，及时补充凝血因子。待肿胀消退、出血停止后，可逐步帮助患者恢复关节的活动和功能。
3.8如何从“精神、心理”的角度防治血液病
3.8.1贫血患者怎样正确地认识自己的疾病
通过前面的阅读，我们已经知道贫血不是一个独立的疾病，而是许多疾病的共有症状。贫血的病因复杂，有的恢复较快，有的迁延日久，反复发作。为此，许多患者都有心理负担，情绪上易出现焦虑、不安，尤其是感到自己给家人带来了麻烦，甚至对生活失去信心，产生悲观厌世心情，或对自己身体的细小变化，易惊易怒。
贫血患者的这些情绪变化，是可能理解的。但是，贫血不是一个不治之症，正确的诊断加上正确规范的用药，是可以达到治愈或改善病情的目标的。贫血患者应该尽可能地保持乐观精神，树立战胜疾病的信心，振作精神，对疾病采取“既来之，则安之”的乐观态度，配合医生的治疗方案积极治疗。如此，必定会收到良好的效果。
3.8.2如何正确对待白血病化疗
白血病发病之初，患者病情一般较重，且发展快。开始化疗后，患者常不可避免地产生恶心、呕吐、精神体力下降、脱发、发热及出血等诸多并发症。此时，患者极易产生悲观、沮丧、暴躁、抑郁等情绪，甚至对治疗失去信心，极少数患者还极不明智地走上了绝路。
在这种时候，除了医护人员之外，家人、朋友均应关心体贴患者。在化疗前，人们应向患者讲清可能引起的反应，并说明这些反应多是暂时性的，待停止用药后多可恢复正常，鼓励患者树立战胜疾病的信心，与医护人员密切配合，度过危险期。多给患者讲述其他白血病患者经治疗后病情康复的实例，努力使患者保持情绪稳定，让他们乐观向上，树立战胜疾病的信心，从而使机体处于良好状态。
3.8.3怎样正确对待白血病的治疗过程
白血病的治疗不同于普通的疾病，它是一个漫长的过程。一个正规、序贯的治疗，往往需要3～5年，甚至更长。在急性白血病的治疗中，其中重要的一环，就是化学治疗（简称化疗）。化疗一般分2个阶段。
（1）第1个阶段称为诱导缓解阶段这一阶段是用足量的化疗药尽快将患者体内的白血病细胞杀灭，或向成熟方向诱导，从而达到完全缓解的目的。但完全缓解后，患者体内实际上还有一定量的白血病细胞，若此时不乘胜追击，巩固治疗，它们还可能死灰复燃。为了防止白血病细胞“东山再起”，就必须进行第2个阶段的治疗了。
（2）第2个阶段称为巩固维持治疗为了更大限度地杀灭体内残存的白血病细胞，在治疗期间，还要穿插大剂量的强化治疗，这种治疗往往会造成骨髓造血功能的更严重受抑。此时，患者发生感染、出血的风险更大。待患者病情稳定后，治疗的间隔时间可以适当拉长，如第1年间隔约1月给药1次，第2年可间隔2个月给药1次，以此类推。如患者能坚持不复发，3～5年后可每年治疗1～2次，甚至不再给药了。
在这些正规的治疗过程中，需要患者的积极配合。当然，如果患者有条件合适的供者，可以进行造血干细胞的移植，即是未行移植，仍有一些患者通过以上正规的化疗而长期生存。所以，每位患者都应正视现实，充满信心。
根据多年来的临床经验我们发现，乐观者比悲观者的生存率要高。这大概是由于情绪能影响体内的免疫系统，而免疫系统在治疗中起着很重要的作用。总之，只要有信心、有毅力、能吃苦、乐观而又积极配合治疗，其疗效一定会更好。但如果患者讳疾忌医，不及时治疗或因悲观绝望而放弃治疗，那么，他们往往在不长的时间里便成为病魔的牺牲品。
3.8.4怎样为白血病患者做好心理护理和心理治疗
除了医生、护士外，家属也要积极配合共同行动，只有这样才能做好患者的心理护理和心理治疗。
首先，要给患者提供心理支持，针对患者的实际情况，仔细分析患者的心理状态和承受能力，将患者自身病情“有的放矢”地告知本人，从正面引导患者对疾病建立正确的认识。鼓励、安慰患者，安排好患者的饮食、睡眠，改善患者的居住、治疗环境，让患者有一种舒适、安全的感觉，以转移患者的注意力。另外，应详细、耐心地向患者解释治疗计划，该治疗可能出现的副反应，以及针对副反应医生护士们将要采取怎样的保护措施等，以便取得患者的最大支持与配合。对于一些对患者不利的消息要严格遵守保密制度，尽量避免不良暗示影响患者。
由于每个患者面对的情况不同，包括家庭、经济因素等，故而患者出现的不良心理反应也不尽相同。应根据个人的特点，采取相应的措施积极地进行干预及治疗。必要时，请心理医生及相应的专科医生协助。对于存在严重问题，如精神障碍、严重抑郁的患者，要及时转送精神科住院治疗。
3.8.5白血病患者或家属与医生如何做好“医患”沟通
白血病患者的家属在向医生咨询时，最好不要当着患者本人的面进行，尤其是对于初病患者，更要小心，以免出现意想不到的情况。
家属找主管医生询问的内容主要包括，白血病的分型、治疗效果、住院时间、治疗费用、如何帮助患者自我检测、如何帮助患者做好感染的自我防护、疾病可能出现的并发症和危及生命的情况等，以便积极帮助患者配合医生，帮助患者早日康复。
患者本人也可以向医生咨询上述问题，一般来讲医生会选择性地回答问题。对于有可能对患者造成情绪过度波动的问题，医生会本着保护性的医疗制度不做正面回答，以便保护患者，使其尽可能少地遭受不良刺激，从而使患者保持对抗疾病乐观良好的心理状况。以后随着治疗效果的出现，系统治疗的时间进程一步一步地完成，待患者对战胜疾病信心已逐步树立后，再找合适的机会慢慢向患者解释疾病的诊断和治疗，帮助患者进一步树立战胜疾病的信心。此时，医生需要注意的是患者的心理承受能力，在坚持保护性医疗制度的前提下满足患者的知情权。
3.8.6如何进行血友病患者的心理调节治疗
血友病是终身性疾病，一旦确诊或了解真实的病情后，患者或家人的心理、精神，往往会因此而承受沉重的负担。因此，患者或家人都需要正确地认识这种疾病，同时调节心理及情绪。
尽一切可能鼓励患者，避免其以疾病为由，产生惰性，出现放弃生活，荒废学业等消极应对，要以现实生活中存在的许多典型实例鼓励患者，帮助其树立战胜疾病的信心，相信自己有能力摆脱或减轻疾病痛苦的折磨。同时，要让消除患者的自卑感，使其与自己周围的环境和谐相处。另外，血友病患者完全可以做自己能够做的事，培养一些有益身心的情趣和爱好。这可以帮助患者客观面对疾病，充满信心地生活。
3.9造血干细胞移植
3.9.1造血干细胞移植的相关知识
1.什么是造血干细胞
造血干细胞是造血组织中最原始的细胞，具有自我复制能力，并有向各系列细胞分化的潜能，可以产生各种类型的子代血细胞，故也称为多能干细胞。简单地说，造血干细胞就是一切造血细胞的“祖先”。并且，每个造血干细胞在向其他造血子细胞分化、发育的同时，又产生一个功能、形态完全一样的造血干细胞，从而维持人类造血活动正常、不断地进行下去。
造血干细胞在骨髓中仅占1%左右。人类造血干细胞来自胚胎期卵黄囊的间皮细胞，是人体内最独特的体细胞群。具有极高的自我更新、多向分化与重建长期造血的潜能，及损伤后自我修复的能力。另外，造血干细胞还具有广泛迁移和特异的定向（所谓“归巢”）特性，能优先定位种植于适当的微环境（如骨髓等处）内。
造血干细胞分化为两大分支：一支为髓系集落形成单位，又称髓系造血干细胞，它可向红细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和血小板等系的前体细胞分化，并最终发育为相应的成熟细胞；另一支为淋巴系干细胞，分为两种不同的定向干细胞，其中一类是胸腺衍生的T淋巴细胞，另一类是骨髓淋巴细胞或称B细胞，这两种细胞经过相应抗原的再刺激，分别转化为原淋细胞和原浆细胞，然后逐步发育成熟，分别成为淋巴细胞和浆细胞。
造血干细胞来源于红骨髓，可以经血流迁移到外周血液循环中。人们是不会因为献血和捐献造血干细胞而损坏造血功能的。
2.什么是骨髓
骨髓是存在于骨随腔中的一种海绵状、胶状，含有脂肪的组织。它主要由血管、神经、网状组织及基质细胞等组成，其间充溢着实质细胞（造血细胞）。正常人骨髓约占体重的3.4%～5.9%，平均为4.6%。
骨髓又分为红髓（造血髓）和黄髓（脂肪髓）。当人刚出生时，红髓充满全身的骨骼腔内，随着年龄的增长，红髓逐渐变为黄髓。这种变化从身体的远端开始呈向心性发展，至成年时，红髓仅存于四肢长骨的近端，及颅骨、胸骨、肋骨、肩胛骨及髂骨等处的骨骼腔内。
3.什么是造血干细胞移植？造血干细胞移植可分哪几种
造血干细胞移植是指先给予患者以大剂量化、放疗，或其他免疫抑制剂治疗，人们也把此过程称为“预处理”，以清除受体（患者）体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞，从而阻断发病机制，然后把自体或异体的造血干细胞移植给受体（患者），使受体（患者）重建正常造血、免疫功能，而达到治疗目的的一种治疗手段和过程。
造血干细胞移植根据干细胞的来源、免疫遗传学、血缘关系可分为3类。
（1）根据造血干细胞来源分类可分为骨髓造血干细胞移植、外周血造血干细胞移植、脐带血造血干细胞移植等。
（2）免疫学分类①自体造血干细胞移植，预处理超剂量放、化疗前，采集患者自己的造血干细胞，低温保存。预处理后，再回输给患者，重建造血功能。此法适合于淋巴瘤和实体瘤的患者、经治疗已获完全缓解的急性白血病患者，无合适异基因供者的患者。②同种异基因造血干细胞移植，供、受者虽然基因不完全相同，但主要组织相容性抗原一致。此法适于各种类型的白血病和造血系统恶性疾病、重症遗传性免疫缺陷病，及各种原因引起的骨髓功能衰竭，如再生障碍性贫血等。此法是目前应用最广泛，疗效最好的造血干细胞移植技术。通常按供者来源不同又可进一步分为同胞兄妹供者和无血缘关系供者（人类白细胞抗原相合的同胞或非亲属）的异基因造血干细胞移植。③同基因造血干细胞移植，供、受者组织相容性抗原（HLA）基本相同，见于同卵双胎孪生子之间的移植。这种移植是治疗重症再生障碍性贫血最理想的方法，但同基因供者的机会极少，且不适合用于遗传性疾病的治疗。
（3）根据血缘关系分类包括血缘性、非血缘性。
4.外周血造血干细胞移植与骨髓移植区别
外周血造血干细胞移植的原理与骨髓移植完全相同，只是造血细胞的采集方式不同。
造血干细胞绝大部分存在于骨髓中，骨髓移植需要通过骨髓穿刺从骨髓腔中抽取骨髓，然后分离、采集造血干细胞输入患者体内。
而外周血造血干细胞移植则是通过药物，促使造血干细胞从骨髓中释放到血液，再利用血细胞分离机从外周血中采集造血细胞。
施行骨髓移植术时，捐献者需要在手术室在硬膜外或局部麻醉下，由术者在髂骨上多部位穿刺，抽取骨髓混合液数百毫升。而施行外周血干细胞移植术时，只需从志愿者的静脉中采血，并通过机器富集，将其他血液成分回输人体，最终采集约50～100mL的干细胞即可。与骨髓移植术相比，外周血干细胞移植术相对简单，对供者伤害较小。具体说来，外周血造血干细胞移植术具有下面这4个优势。
（1）造血及免疫功能恢复快，移植的费用/效益之比优于骨髓移植术不管是自体还是异体外周血造血干细胞移植，移植后的植活时间大都在10天～2周左右，这比骨髓移植提前了约1周。由于外周血中含有大量淋巴细胞，其数量为骨髓的10倍，免疫重建快，感染等并发症及移植相关死亡率降低，抗生素及血制品等支持治疗减少，住院时间缩短，费用及效益优于骨髓移植术。
（2）采集干细胞安全简便采集外周造血干细胞可以避免采集骨髓干细胞时的麻醉及由麻醉引起的意外，也可避免采髓的痛苦。对于异体移植而言，动员供者采集外周血造血干细胞可能比动员其献骨髓更易被接受，这有可能扩大供者尤其是无关供者的队伍。对于部分晚期肿瘤或多发性骨髓瘤患者来说，由于其骨质破坏和肿瘤浸润等原因不宜或不能采集骨髓时，采集外周造血干细胞是其干细胞的唯一来源。
（3）受肿瘤细胞浸润或污染的机会可能较少但对于这一点，目前尚有争议。
（4）潜在的抗残瘤优势异基因移植时，移植物中含异体T淋巴细胞和NK细胞，它们可增强移植后的移植物抗肿瘤细胞效应，有利于清除残留的肿瘤细胞，从而减少复发。
5.影响造血干细胞移植疗效的因素有哪些
（1）患者病情造血干细胞移植复发率与移植时患者的病情有关。急性白血病患者在第1次完全缓解期时接受移植的疗效最好，其复发率为20%左右。而在第2次完全缓解期或复发期移植，则复发率达50%以上。对于慢性白血病患者而言，异基因干细胞移植是唯一的治愈方法。
（2）患者对放化疗的敏感性移植时，均需大剂量放、化疗预处理，以清除患者体内的肿瘤细胞。因此，肿瘤细胞对放、化疗的敏感性将直接影响其移植的疗效。
（3）移植物质量所采集的造血干细胞的数量和质量与移植疗效相关。因此，造血干细胞采集后或自体造血干细胞冻存复苏后，均需行有核细胞数量、CD34阳性细胞数量检测，符合要求的方能进行移植，以此来保证移植的成功。
（4）预处理方案移植后疾病是否复发，与预处理方案中放化疗药物及放射线剂量的强弱也有关系。
（5）年龄及性别这也是影响疗效的一个因素。供、受体均在40岁以下者疗效最佳。女性患者或供者，尤其是有妊娠或分娩史的女性供、受者对移植疗效的影响较大。
（6）HLA匹配程度影响异基因造血干细胞移植成功与否的主要因素，是供受者之间主要或次要组织相容性抗原的差异，若是差异较大，患者便会出现较高的移植物排斥、移植物抗宿主疾病等并发症，严重影响临床疗效。这也是异基因造血干细胞移植应用的最大限制，最好做到HLA-A、B、DR的全相合。
6.什么是造血干细胞移植的预处理？有什么目的
预处理是指移植前，给予患者强烈的化疗及放疗，从而摧毁患者自身的肿瘤细胞或恶变的造血细胞。预处理的目的包括3个方面的内容：①为移植的造血干细胞准备“空间”；②尽可能彻底地清除残留在体内的恶性细胞；③抑制体内的免疫细胞，使造血干细胞容易植活。
7.移植过程中有哪些危险因素或并发症
总的来说，造血干细胞移植术仍是一种风险较大的手术，可能有多种并发症发生。但是，这些并发症是否发生，也与患者的病况、移植物中造血免疫细胞的数量、供受者之间的HLA相合程度、预处理效果等密切相关。不同的患者发生率不一，主要有如下5大类并发症。
（1）感染、发热、出血患者在接受超剂量放、化疗后两周内，外周血白细胞下降至最低线，此时，患者极易出现感染和发热。而当患者血小板低下时，则容易出现出血。
（2）移植相关合并症包括间质性肺炎、出血性膀胱炎、肝静脉闭塞症等。
（3）移植物抗宿主病（GVHD）是异基因移植主要并发症和死亡原因，其发生与配型不合密切相关。
（4）对重要脏器损伤包括对心、肺、肾等脏器的损伤。
（5）移植物排斥这将导致造血干细胞不能移植成功。
总之，血液制品及抗生素的支持治疗，造血生长因子的应用，移植合并症的有效预防，可使移植的危险性降低，使成功率增高。
8.怎样知道造血干细胞植活呢
患者行造血干细胞移植后，医生会通过直接和间接两方面证据来检测植入的造血干细胞是否在受者体内存活。
（1）直接证据①供者性染色体，如女性供者捐给男性患者，患者的性染色体会由XY转为XX；②供者HLA抗原；③供者红细胞抗原、同工酶；④供者粒细胞抗原或标记；⑤供者血小板抗原；⑥供者分子遗传学标记等。
（2）间接证据①移植后存活大于21天；②各系统造血恢复正常；③临床上发生急、慢性移植物抗宿主病等。
9.什么是移植物抗宿主病？有什么特点
移植物抗宿主病是异基因造血干细胞移植中最常见的一种并发症，它是指供者的免疫活性细胞与免疫功能低下的受者抗原起反应的一种疾病。有急性与慢性之分。
（1）急性移植物抗宿主病该病的症状和体征是发热，剥脱性皮炎，伴有高胆红质血症的肝炎，呕吐，腹泻和腹痛，可发展为肠梗阻和消瘦。
（2）慢性类型移植物抗宿主病大约1/3～1/2的骨髓移植受者可发生一种症状更不明显的慢性类型移植物抗宿主病。患者的皮肤，肝和小肠仍是主要的靶器官，躯体其他部位（如关节、肺）也可被累及。
几乎20%～40%的患者死于与移植物抗宿主病有关的并发症。当供者的骨髓并非取自HLA相同的同胞中，此病症的发生率还要高。在无慢性移植物抗宿主病的患者中，所有的免疫抑制剂可在骨髓移植6个月后停止使用，这可使这些患者后期的并发症明显少于那些需继续使用免疫抑制剂者。
10.自体外周血造血干细胞移植的临床应用及疗效如何
异基因移植对急性白血病有很好的疗效，但多数患者由于缺乏者，同时也无法承担较高的移植费用，从而使移植受到限制。
自体造血干细胞移植是异基因移植的一种可行的替代方式。目前，也积累了较多的临床资料，但由于各种报告的疗效相差较大，对自体造血干细胞移植在急性白血病治疗中的地位尚有争议。以急性淋巴细胞白血病为例，在初次完全缓解期进行自体造血干细胞移植的长期无白血病存活率（LFS）报道为30%～70%。有的资料认为，自体造血干细胞移植并不改善急性淋巴细胞白血病患者的LFS，但也有资料证明自体造血干细胞移植对初次完全缓解的急性淋巴细胞白血病患者的疗效与接受异基因造血干细胞移植者接近，远优于单纯化疗。类似的情况也存在于急性粒细胞白血病患者。目前，有报告显示急性粒细胞白血病自体造血干细胞移植和化疗3年以上的无病生存率分别为55%和34%，急性淋巴细胞白血病组分别为48%和22%，这说明移植的疗效优于单用化疗组。
目前，多数学者主张高危的急性淋巴细胞白血病患者在取得完全缓解后，如无合适的供者应不待复发就进行自体移植为好。急性淋巴细胞白血病一旦复发，取得第2次缓解后单用化疗的长期存活率便会变得很低，而自体移植可使1/3的患者获得长期生存。有高复发危险的患者，在移植后给予维持治疗可能有益于减少复发。
至于急性粒细胞白血病患者应在何时进行自体造血干细胞移植的问题，多数学者认为除少数化疗治疗效果较好的亚型如M3 外，大多数患者均应在第1次完全缓解期进行自体造血干细胞移植。
11.造血干细胞移植后的存活情况如何
造血干细胞移植后的存活情况与移植的方法、供受体HLA相合程度、有无血缘关系、年龄、性别、基础疾病及其所处的状态有关，一般以5年存活率来表示。慢性粒细胞白血病患者于慢性期行造血干细胞移植术，术后5年的存活率可达70%左右，而加速期接受移植术者，其存活率为40%，急变期接受移植术者则仅约15%。急性淋巴细胞白血病患者异基因移植术后5年存活率约40%～50%，自体移植术后存活率为30%～40%，急性非淋巴细胞白血病患者异基因移植术后存活率为40%～66%，自体移植术后存活率为30%～40%，多发性骨髓瘤患者接受移植术后，5年存活率为30%～35%，淋巴瘤患者则为40%～50%。
3.9.2哪些血液病可行造血干细胞移植
1.造血干细胞移植适用于治疗哪些疾病
异体（同基因或同种异基因）造血干细胞移植术适用于治疗罹患急性放射病、再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病、先天性免疫缺陷性疾病，或某些先天性代谢性疾病者。自体造血干细胞移植术则主要适用于完全缓解的白血病患者及对化疗或放疗敏感的实体瘤（最好是骨髓未受侵犯）患者。
2.慢性粒细胞白血病宜在什么时候行造血干细胞移植术
目前认为，造血干细胞的移植是治愈慢性粒细胞白血病的唯一方法。最佳时机在慢性期发病1年之内，此时患者的5年生存率达60%～90%。随着时间的推移，效果会逐渐变差，一旦发生急变后，再行造血干细胞移植，5年生存率不足20%。
3.白血病患者都需要首选干细胞移植治疗吗
成人急性淋巴细胞白血病或高危型的儿童急性淋巴细胞白血病患者，在疾病缓解以后，最好选择造血干细胞移植作为主要的治疗手段。慢性粒细胞白血病患者应尽早（诊断后1年内）行异基因造血干细胞移植，目前认为这是唯一可治愈的治疗手段。急性髓系白血病（除M3、M4EO、M2b外）患者，经造血干细胞移植后的3年无病存活率，较单纯化疗者高约20%～40%。M3、M4EO、M2b以及儿童急性淋巴细胞白血病患者，缓解期行单纯化疗者，与行造血干细胞移植相比较，3年无病存活率略低或相当，但造血干细胞移植的副作用较单纯化疗要多而且重，所以，此类患者缓解期不需首选造血干细胞移植作为主要治疗手段。
4.自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤普通化疗的有效率约为50%，但完全缓解率不足10%，中位生存期为3年左右。异基因造血干细胞移植虽能治愈该病，但因该病以老年患者为主，不适于异基因造血干细胞移植。因此，目前对该病多采用自体外周血造血干细胞移植，且移植年限可根据患者情况放宽至70岁，采用以大剂量美法伦（马法兰、苯丙氨酸氮芥）为主的预处理方案，移植后完全缓解率达70%左右。在第1次移植后6～12个月以内，再做一次移植，可进一步提高疗效。
5.淋巴瘤可以行造血干细胞移植吗
淋巴瘤分为霍奇金氏病及非霍奇金病两大类，多数霍奇金病经过常规化疗后可完全缓解以至治愈，约20%～50%的患者不能完全缓解或缓解后复发。此类患者如不进行有效的救治，预后极差。复发后用原方案治疗，其有效率在20%以下，5年无病存活率（DFS）<10%。多次复发及耐药者，疗效更差。以大剂量化疗加自体造血干细胞移植可显著改善生存率。
国外的研究者们对40例复发难治的HD进行了分组，其中20例用普通剂量的EAMB化疗方案治疗，另外20例用大剂量BEAM加自体造血干细胞移植，3年无病存活率移植组为53%，非移植组仅10%。故霍奇金病一旦复发，不论其第1次完全缓解期的长短，均应对患者采用大剂化疗加自体造血干细胞移植术进行治疗。
非霍奇金淋巴瘤（NHL）对一线治疗反应不良或复发的中、高恶度NHL患者，用普通治疗方案其有效率可达20%～60%，但不能持续完全缓解，2年存活率<5%，自体造血干细胞移植则可明显提高此类患者的长期存活率。疗效与移植时患者病情轻重相关。欧洲自体造血干细胞移植登记处于20世纪80年代末，统计了596例NHL患者移植后的无病生存率，其统计结果显示，移植时处于第1次完全缓解、第2次缓解、非耐药复发、耐药复发和原发耐药状态的DFS分别为67%，47%，29%，17%，18%。由于耐药复发患者的长期存活率差，故目前一致认为在常规治疗只取得部分缓解或复发的NHL，应及时做自体造血干细胞移植治疗，不要延迟到发生耐药时再做。
而对中、高度恶性NHL是否应在第一次完全缓解期做自体造血干细胞移植治疗问题，目前的意见不完全一致。不少学者倾向于凡有不良预后因素的高危NHL也应早做自体造血干细胞移植（ABMT），其3～5年的无病生存率可达75%，复发率仅15%。
处于初次完全缓解期的患者一般状况良好，故移植相关死亡率明显低于晚期患者，又因瘤细胞尚未耐药，移植后的复发率也就低了。低度NHL患者的病程长达7～10年，故可少用自体造血干细胞移植治疗。但如果完全缓解或部分缓解期短于1年，其中位生存期只有2.4年，向中、高恶度转化者其预后更差。此类患者亦需行自体造血干细胞移植。
6.重型再生障碍性贫血的造血干细胞移植
对于重型再障患者，年龄<20岁，有HLA配型相符供者，应首选异基因造
血干细胞移植，移植后长期无病存活率可达60%～80%。但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血者的次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。另一方面，若患者并发感染后再行移植，则往往在移植过程中由于感染加重而死亡。
7.造血干细胞移植后为什么需要强有力的支持治疗
造血干细胞移植患者，经过预处理后，接受自体或供者造血干细胞。由于输入的干细胞在受者体内增殖、分化，恢复至正常水平尚需一段时间，此间，患者将有1～2周的“骨髓空虚期”，这一时期常出现感染、出血、贫血或全血细胞减少。一旦供者造血干细胞得以定居，30%～60%的病例会发生程度不同的移植物抗宿主病。如因种种原因未能植入者，又将出现较长时期的骨髓空虚期，这些因素都会给患者带来生命危险。所以，需要预防性地抗感染治疗（包括抗细菌、霉菌、病毒等感染），使用血液制品与免疫球蛋白，应用肠外营养等强有力支持治疗，以帮助患者恢复自身的免疫能力。
8.什么是空气层流病房？哪些患者需入住层流病房
空气层流无菌病房（简称层流病房），也就是我们常说的骨髓移植病房，它是患者接受全环境保护治疗、护理的，具有高度无菌隔离设施的特殊病房。空气中浮游的病原微生物是引起感染的主要原因之一，其所寄生的载体是空气中的尘埃、微粒。层流病房的工作原理就是将进入病房的空气通过高效过滤器过滤，以清除>99.9%的直径大于0.3μm尘粒及细菌，使空气得以净化。这种过滤，一方面清除了细菌，另一方面也去除了细菌赖以生存场所，使之达到基本无菌的程度。
许多血液系统疾病，如重症再生障碍性贫血、白血病、造血干细胞移植患者，以及由于药物所致粒细胞缺乏或药物性再障患者，都存在严重的中性粒细胞减少、免疫功能低下，易感染的问题，这些情况严重威胁着患者的生命安全。给患者提供无菌的全环境保护和无菌护理，就显得非常重要了。患者在此病房中，可以安全地度过免疫功能低下期。层流无菌病房包括消毒更衣区、风淋室、护理工作区、病房内走廊及患者治疗区，拥有与外界完全隔绝的单间，可同时容纳不同患者接受治疗。
9.空气层流病房的特色护理是什么
无菌护理是层流病房的特色护理。其关键是保证患者在无菌环境下接受治疗。患者入层流无菌病房前，需严格按照要求做好身体内、外环境的消毒灭菌工作。前3天开始口服肠道消毒药及消毒饮食。修剪手脚的指甲，剃头、备皮，当日洗澡清洁后，更换干净的病员服，先经过药浴，浴后穿无菌的衣裤和拖鞋才进入层流无菌病室内。药浴前还必须对口腔、鼻咽、外耳道、会阴、肛周等部位进行消毒。进入层流室的所有物品都必须经消毒、灭菌处理，清洁、污染物品线路严格分开，用过的物品拿出病房时，必须经专用窗口传递。患者入层流无菌病室后的治疗、护理及生活等均在该病室内完成。患者可以通过看电视、与亲人打电话等方式，排解治疗期内的寂寞。
10.如何为移植患者做好心理辅导在造血干细胞移植的整个过程中，都要重视患者的心理护理。在移植前，要让患者了解移植术的相关情况，以消除患者的恐惧心理，使之有配合治疗的心理准备。预处理及移植后骨髓空虚期，要尽可能解除患者痛苦，使之适应层流病房的生活，想方设法减轻患者的心理压力。移植成功后，要鼓励患者鼓起重新开始生活的勇气，使他们能够彻底战胜疾病。
3.9.3造血干细胞移植时，供者怎么选择
1.造血干细胞移植怎样选择供者
造血干细胞移植最理想的供者是同卵双生子，因为他们之间的遗传物质是完全相同的，同卵双生子之间的造血干细胞移植，效果好、排异反应少，但双胞胎毕竟少见。
其次，是在同胞兄弟姐妹中选择供者，他们之间的HLA相合率约为25%。如无合适供者，则可在表亲及堂亲兄弟姐妹中寻找。
最后，则是向中华造血干细胞资料库申请无血缘关系的志愿者捐献干细胞。
2.什么是HLA？它在造血干细胞移植中有什么作用
我们常在有关干细胞移植的各种资料中，看到“HLA”这个代号。实际上HLA是指人类白细胞抗原（humanleukocyteantigen，HLA），它存在于人体各种有核细胞的表面，是人体生物学的“身份证”，由父母遗传，能识别“己”和“非己”，并通过免疫反应排除“非己”，从而保持个体完整性。
因此，HLA是否相合在造血干细胞移植的成败中起着重要的作用。移植术要求捐献者和接受移植者进行HLA配型，力求达到完全相合。同卵（同基因）双生兄弟姐妹为100%相合，非同卵（异基因）双生或亲生兄弟姐妹的相合率则是25%。人类非血缘关系者之间的HLA型别中，其相合概率是1/400到1/10000。在较为罕见的HLA型别中，相合概率只有几十万分之一。由于目前独生子女家庭的普遍性，高相合率的人群正在不断减少，今后的移植主要在非血缘关系供者中寻找相合者。
3.如何进行外周血造血干细胞的动员
正常人外周血中的干/祖细胞的含量占有核细胞数的1%左右，经有效动员后，骨髓中的造血干细胞会释放到外周血中，使外周血中的干/祖细胞比例明显增高。而干/祖细胞的数量与移植成活率密切相关，故外周造血干细胞的动员非常重要。
目前，临床动员干/祖细胞的主要动员方法是运用抗肿瘤药物和造血生长因子。常用的方式有3种：①大剂量化疗；②单用造血生长因子；③联合化疗+造血生长因子。
异体供者单用造血生长因子动员，肿瘤患者则多采用第3种方式动员。
4.捐献造血干细胞影响身体健康吗？采集过程有危险吗
人体内的造血干细胞具有很强的再生能力。在正常情况下，人体各种细胞每天都在不断新陈代谢，进行着生成、衰老、死亡的循环往复，失血或捐献造血干细胞后，可刺激骨髓加速造血，1～2周内，血液中的各种血细胞便可恢复到原来水平。因此，捐献造血干细胞不会影响健康。
中国造血干细胞捐献者资料库提倡的采集方式是从外周血中采集造血干细胞。用科学的方法将骨髓血中的造血干细胞大量动员到外周血中，从捐献者手臂静脉处采集全血，通过血细胞分离机提取造血干细胞。同时，将其他血液成分回输捐献者体内。至今为止，均未出现因采集外周血造血干细胞引起对捐献者伤害的报道。在采集完成后，一些轻微疼痛感和不适将会消失。采血所用的器材都经严格消毒并一次性使用，以确保捐献者安全。
5.在采集造血干细胞前，为什么要对捐献者使用造血干细胞动员剂？它对人体有副作用吗
在正常生理条件下，外周血中的干细胞量极少，不能满足移植的需要。而药物动员，可加速骨髓造血干细胞的生成，并促使其释放到外周血中，如此可使外周血干细胞增加20～30倍，以满足移植采集的需要。据多年的临床观察和国际报道显示，药物动员剂对人体健康没有副作用。
6.是否可以随时改变捐献造血干细胞的决定
造血干细胞登记及捐献都是建立在自愿的基础上的，登记后还要经常对捐献者的自愿性进行再确认。在此期间，捐献者可以随时提出终止捐献。但因检测捐献者的HLA已花费了资料库有限的资金，为了节约经费，如果提出终止捐献，请慎重考虑。
但到了移植之前，尤其是在捐献者签署了捐献同意书后，就不能再撤销捐献决定了。因此此时，患者为移植已进行或正在进行大剂量的放疗和化疗预处理，他们已经丧失了造血能力。此期间，若捐献者终止捐献，临时寻找配型相合者已来不及，患者随时可因造血功能衰竭而死亡。
7.中国造血干细胞捐献者资料库是什么
中国造血干细胞捐献者资料库，简称中华骨髓库，其前身是1992年经卫生部批准建立的中国非血缘关系造血干细胞移植供者资料检索库，简称中华骨髓库。2000年11月，经卫生部同意改为现名。它是代表中国唯一国家级开展造血干细胞捐献和用于移植治疗的工作体系，总部设在中国红十字会总会，统一管理和规范全国造血干细胞的捐献工作，包括志愿捐献者的组织、征集、登记、HLA分型、开展为患者搜寻相合的造血干细胞捐献者，及移植治疗服务等。同时，在全国一些较大城市均设有分库，捐献者和患者的各项资料通过计算机长期保存和管理。
目前，我国等待造血干细胞移植的患者有数百万，仅白血病患者每年就新增4万，儿童约占50%。由于，现在大多数青少年都是独生子女，这就意味着将来很难在具有亲缘关系的兄弟姐妹中找到供者，所以只能依靠志愿捐献者为他们提供HLA配型相合的造血干细胞。虽然非血缘关系配型相合的概率仅约1/10000，但是只要志愿者的基数越大，患者找到相合配型的概率就越大，“生机也就越大”。
通过前面的阅读，我们已经知道，将正常人的造血干细胞移植到患者体内，可以重建患者的造血和免疫功能，达到治疗白血病、再生障碍性贫血、地中海贫血、重症免疫缺陷病、急性放射病以及一些恶性实体瘤等疾病的目的。因此，“造血干细胞移植”已成为众多血液病、肿瘤患者生存的希望。
8.怎样捐献造血干细胞
很多想献出爱心捐髓救人的人们都会问到志愿者该“怎样捐赠造血干细胞”、“捐赠后会不会对身体有害”等等问题。这些好心的人们希望通过自己的努力使血液病患者得救，但同时，他们对于捐赠的要求和过程却了解得太少。
前面我们已经提到过，目前国内多采用外周血干细胞捐献。对于捐赠者而言，外周血干细胞捐赠不需要住院也不需要麻醉，对疼痛的不适恢复也较快，安全性较高。过程及具体要求包括下面这6点，大家可以一起来了解一下。
（1）身体健康，年龄在18～45岁之间，无经血液传播的传染病如肝炎、梅毒、艾滋病等，并已登记成为捐赠的志愿者。
（2）接受HLA检查，该检查的过程类似于检查肝功，只需要5mL静脉血。
（3）HLA检测结果输入数据库保存，供患者查询。
（4）若有HLA匹配者，干细胞库存将与移植医院和捐髓者联系，并做更进一步的检测。
（5）医院经过进一步检测，确定捐受双方可以进行移植后，捐赠者签署“造血干细胞捐赠同意书”。在造血干细胞采集过程中，将从捐赠者体内提取大约5%的造血干细胞，装入血袋内，再如同输血一样，以静脉注射的方法注入患者体内，之后，这5%的造血干细胞将分化成100%，重新生成患者的整个造血系统和免疫系统。
（6）捐赠者在完成造血干细胞采集的当天即可回家。一个星期内，其所捐献的造血干细胞将全部再生恢复。
整个捐赠过程只有这简单的6步。因为骨髓具有天生的再生能力，所以捐髓不会影响健康，并且移植过程大约只抽取捐髓者全身5%的造血干细胞，因此也不会减弱其免疫与造血能力。国外若干研究评估了外周血干细胞捐赠后1～5年捐赠者的健康状况，均未发现任何负效应。资料表明，在美国，每100个人中就有2人愿意捐赠骨髓，而在中国内地，每100个人中仅有0.01人愿意捐赠骨髓。
骨髓对于白血病患者是何等的珍贵，国内400万的血液病患者在等待我们更多人的帮助。我们也希望能通过此书，呼吁更多的人，参加到捐献骨髓的行列中来。