(七)血液系统疾病
2009/1/12 9:15:05

   1.缺铁性贫血
    各种原因引起体内用以制造血红蛋白(Hb)的贮存铁被耗尽而产生的贫血,称为缺铁性贫血。常见症状有乏力、气急、心悸、眼花、耳鸣、头昏等。
    (1)外周血检查:红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)降低;平均红细胞比容(MCV)降低,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)降低,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)降低;红细胞形态大小不等,中心淡染区扩大,严重者可见环形红细胞。
    (2)血清铁(Fe)及铁蛋白测定:均降低,血清铁低于8.95微摩/升(μmol/L),血清铁蛋白低于14微克/升(μg/L)。
    (3)总铁结合力及转铁蛋白饱和度测定:总铁结合力增高,可大于64.44微摩/升(/μmol/L),转铁蛋白饱和度下降可低于O.15。
    (4)骨髓象检查:红细胞系统增生活跃,以中、晚幼红细胞为主,而且幼红细胞胞浆少、体积小、边缘不整齐;铁染色显示,骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞低于15%。
    2.铁粒幼红细胞贫血
    是一组由多种原因引起的低色素性贫血。临床上可分为遗传性、获得性原发性及获得性继发性三种,其临床表现不同。
    (1)血常规检查:红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)值下降;红细胞形态为低色素性或“双型”性;白细胞、碱性磷酸酶积分降低。
    (2)血清铁(Fe)等检查:血清铁显著增高,血清总铁结合力降低,运铁饱和度达90%以上。
    (3)铁代谢检查:血清铁清除率加速;红细胞游离原卟啉(FEP)减少,游离粪卟啉(FEC)大多为正常;对吡哆醇治疗无效者,游离粪卟啉可明显升高,而红细胞游离原卟啉可显著减少。
    (4)骨髓象检查:红系增生活跃,可见类巨幼样变、双核或核固缩幼红细胞;铁染色显示,含铁血黄素增多,铁粒幼红细胞升高(40%~80%)。
    3.巨幼红细胞贫血
    由于叶酸(或)维生素B12缺乏而致脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血。分为叶酸缺乏引起的营养性巨幼红细胞贫血和以维生素B12缺乏为主的恶性贫血两种,临床表现有所不同。
    (1)外周血检查:红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)降低;平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)高于正常;网织红细胞(RC)数稍升高;为大细胞性贫血,多数红细胞呈大卵圆形。血小板(PLT)、白细胞(WBC)常可减少,中性粒细胞(N)核分叶过多。
    (2)骨髓象检查:骨髓中有核细胞明显增多,红系统呈典型巨幼红细胞生成(高于10%);粒细胞亦可有巨变,以晚幼粒改变明显;巨核细胞有核分叶过多表现,血小板生成障碍。
    (3)血清叶酸测定:营养性巨幼红细胞性贫血时,血清叶酸低于6.8纳摩/升(nmol/L),红细胞叶酸低于或等于227纳摩/升。
    (4)血清维生素B12浓度测定:恶性贫血时,其浓度低于29.6皮摩/升(pmol/L)。
    (5)血清(或胃液)内因子抗体(IFA)测定:恶性贫血时,内因子抗体可为阳性。
    4.溶血性贫血
    是指红细胞破坏加速、过多,而骨髓造血功能代偿不足时所产生的一类贫血。可分为血管外及血管内溶血两种,故其临床表现亦有不同。
    (1)外周血红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)测定:两值均下降;而网织红细胞(RC)增高,血管内急性溶血时可达60%~80%;血涂片见红细胞形态为球形、靶形、碎裂细胞等。
    (2)尿血红蛋白(Hb)、含铁血黄素及尿胆原(URO)含量测定:血管内溶血,尿含铁血黄素阳性;血管内、外溶血,尿血红蛋白均为阳性;血管内、外溶血,尿胆原均增加,但血管外溶血增加得更明显。
    (3)骨髓象检查:红系明显增多,粒/红比值减低或倒置,幼红细胞有丝分裂象增多。
    (4)血浆乳酸脱氢酶(LDH)及血清胆红素(BIL)测定:乳酸脱氢酶增高,血清胆红素可稍高于正常。
    (5)血浆游离血红蛋白(Hb)等测定:血浆游离血红蛋白增多,血浆结合珠蛋白(HP)减少,血浆高胆红素白蛋白阳性。
    (6)红细胞寿命测定:可缩短。
    5.自体免疫性溶血性

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