第九章　结缔组织病的肺部表现
第一节　系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＬＥ）是一种病因未明的、自身免疫介导的、炎症性结缔组织病。病人体内产生多种自身抗体，可损害各个系统、各个脏器和组织。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现均有可能发生在ＳＬＥ。因此，许多学者称之为自身免疫性疾病的原型。本病好发于生育年龄女性，女∶男比例为７～９∶１，在儿童和老年该比例下降。
一、病因和发病机制
ＳＬＥ的病因和发病机制尚未明确，根据目前的研究，认为与遗传因素、环境因素、体内激素的变化等因素有关。
（一）遗传因素　提示与本病有关的遗传背景有：①患者一级亲属中患ＳＬＥ者，高达１３％；②同卵双生者发病率为２５％～７０％，而异卵双生者仅１％～３％；③不同人种之间发病率存在差异；④ＳＬＥ易感基因及补体缺陷基因在患者中的发生频率明显高于正常人。
（二）环境因素　日光、紫外线、某些化学药品与食物、病毒感染等都可能诱发ＳＬＥ。
（三）性激素　提示雌激素促发ＳＬＥ者：①育龄妇女与同龄男子之比为９∶１，而绝经期比例仅３∶１；②非育龄女性ＳＬＥ发病率显著减低；③ＳＬＥ患者体内的雌酮羟基化产物增加；④妊娠可诱发ＳＬＥ。⑤部分子宫内膜增殖症患者可出现自身抗体及类狼疮症状，用雄激素治疗后随之好转。⑥阉割后的雄性ＳＬＥ小鼠病情加重。
    ＳＬＥ的发病机制尚不完全清楚，综合尸体解剖、免疫病理组织学的资料、实验动物模型的研究及临床详尽的观察，目前公认本病的发生与自身免疫异常有关，其依据为：本病患者血浆球蛋白、γ球蛋白及ＩｇＧ增高。血清中具有抗ＤＮＡ等多种对自体细胞成分有特异拮抗作用的抗体。患者循环中免疫复合物阳性。免疫荧光检查证实肾、皮肤、脑等多处均有ＤＮＡ唱抗ＤＮＡ免疫复合物沉积。患者呈低补体血症。组织学改变呈免疫学特征。包括淋巴细胞及浆细胞的浸润。多数作者认为在遗传素质基础上，加上诸如感染、紫外线辐射、药物、内分泌等因素的作用，造成免疫功能紊乱，使抑制Ｔ细胞功能降低，Ｂ淋巴细胞功能亢进，“禁株细胞”活跃，多种自身抗体大量产生，导致组织破坏而发病。ＳＬＥ的基本病变是结缔组织的黏液性水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。皮肤组织病理改变为表皮萎缩、基底细胞液化变性、胶原纤维水肿。横纹肌、肾小球、心包、心肌、肺间质和实质以及神经系统均可能受累。
二、病理
肺部是血管和结缔组织丰富的器官，因此，常受侵犯。ＳＬＥ肺病变以肺泡间隔炎性反应为主。表现为急性肺泡出血及免疫复合物沉着于肺泡壁引起胸膜炎、肺泡炎、弥漫性肺间质病变等。血管炎也较明显，渗出倾向较强，由于肺小动脉广泛的损害，内膜与中膜的增厚，可使肺动脉阻力增加，导致肺动脉高压形成。
三、诊断
（一）临床表现
１．胸膜炎　早期为干性，临床常见渗出性胸膜炎，若作为ＳＬＥ首发症状，则易误诊为结核性渗出性胸膜炎。常伴有低热、咳嗽与胸痛，胸腔积液常为双侧，也有单侧，中等或少量多见。以超声波定位穿刺可得黄色、微混的渗出液，细胞以单核多见，胸腔积液中可找到狼疮细胞，抗核抗体阳性。有时伴有心包积液以及肺部其他病变。
２．狼疮性肺炎　主要表现为呼吸困难、胸闷，严重者可大咯血，肺部听诊湿啰音，发绀。胸片示肺弥漫性腺泡型浸润，多在肺底部，也可发生于全肺，用激素可消失，如果无效则应考虑抗感染（细菌、真菌或结核）治疗。有的合并胸腔积液。
３．弥漫性肺间质纤维化或弥漫性间质性肺炎　临床表现为渐进性呼吸困难、呼吸急促和缺氧。肺底湿啰音、发绀和杵状指（趾）。临床可以无明显症状，胸片也无特征，但肺功能检查结果示显著的限制