第十二章　肺循环疾病和其他肺血管异常
第一节　原发性肺动脉高压
肺动脉高压是指肺动脉平均压在安静状态下＞３.３３ｋＰａ（２５ｍｍＨｇ），活动状态下＞４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ）；原发性肺动脉高压（ｐｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｔｉｏｎ，ＰＰＨ）的病理学定义为不明原因的致丛性肺动脉病，而临床所指ＰＰＨ为难以解释的肺动脉高压（ｕｎｅｘｐｌａｉｎｅｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｔｉｏｎ，ＵＰＨ）。
ＰＰＨ是一少见疾病，我国尚无人群流行病学资料，欧美资料估计ＰＰＨ在普通人群中每年的发病率为０.１／１０万～０.２／１０万。ＰＰＨ可发生于任何年龄，但多见于青壮年，诊断ＰＰＨ的平均年龄为３６岁。女性多见，男女患病率之比为１∶１.７～１∶３.５。未发现人种之间患病率的差异。近来发现在服用食欲抑制剂以及艾滋病病人人群中，ＰＰＨ发病率显著增高，可达２５／１００万～５０／１００万。
 
一、病因和发病机制
原发性肺动脉高压的病因迄今尚未完全阐明，可能由反复的肺动脉栓塞，肺小动脉血栓形成，肺动脉中层先天异常和持久的胎儿期肺结构所致。另一种假设认为原发性肺动脉高压是一种自身免疫病，是一种胶原血管病、血管炎，或由于遗传倾向导致肺血管床血管痉挛加重。原发性肺动脉高压的病理改变是以肺动脉和肺小动脉为主，有内膜增厚和纤维弹性增生，造成血管呈“洋葱皮样”改变，中层增厚、丛状病变、坏死性血管炎及类纤维蛋白样坏死最终可能发生血栓形成和动脉粥样硬化。已有报告无丛状病变的血栓栓塞病发生率很高。也有学者认为肺的内皮细胞原发损害导致原发性肺动脉高压。动脉对内皮损伤的反应为内膜增生伴平滑肌肥厚血管丛状肺动脉病或内膜增生及重叠血栓的反应（血栓形成的肺动脉病）。
 
二、诊断
（一）临床表现　原发性肺动脉高压可发生于任何年龄，但多数在３０～４０岁之间，女性多于男性。
１.症状　进行性乏力和劳力性呼吸困难是最常见的早期症状，逐渐发展到休息时也感气急。晕厥是本病的常见症状，其产生原因由心输出量明显减低，一过性脑缺血引起；也有人认为是肺动脉壁压力感受器通过血管迷走神经反射所致。劳累时常有胸骨后压迫感，有时出现明显的心绞痛，可能由于心输出量减低造成相对性冠状动脉供血不足，以及右心室肥厚使右心室相对缺血所致。部分病人发生间歇性少量咯血，可能与局限性小动脉瘤破裂有关。个别病例可因左肺动脉扩张，压迫喉返神经，出现声音嘶哑。难治性右心衰竭是主要死亡原因。
２.体征　严重患者多有紫绀，多系周围性，如卵圆孔再开放则出现中心性紫绀。颈静脉充盈，出现心房收缩波（ａ波）。肺动脉瓣区有肺动脉收缩期搏动，肺动脉瓣关闭音增强及第二心音分裂，并可听到收缩期喷射音及喷射性杂音，主肺动脉高度扩张时，可在胸骨左缘第２～３肋间听到肺动脉瓣相对关闭不全的返流性杂音。胸骨左下缘可听到室性或房性奔马律及三尖瓣关闭不全的返流性杂音。右心衰竭时可出现室性或房性奔马律，颈静脉怒张，肝肿大及下肢水肿等。
（二）实验室及其他检查
１.心电图改变
（１）电轴右偏。
（２）右心室大并劳累。
（３）肺性Ｐ波。
２.超声波扫描
（１）右心室内径大，室壁增厚。
（２）室间隔矛盾性运动。
（３）肺动脉增宽。
３.Ｘ线透视
（１）肺动脉段突出，左、右肺动脉粗大，周围动脉细小呈截断现象。
（２）右心室增大。
（３）上腔静脉影增宽。
４.右心导管检查　提示右心室和肺动脉压力增高。一般不予造影，以防检查中出现意外。
５.放射性核素肺灌注扫描和肺动脉造影　放射性核素肺灌注扫描多数正常，也可呈不规则的灌注缺损或放射性核素分布稀疏。肺动脉造影可见肺动脉干增粗及肺